Hemofilia nabyta (typ A) jest skazą krwotoczną o podłożu autoimmunologicznym. Może zostać wyleczona, jednakże ma dużą tendencję do nawracania – pojawia się ponownie aż u 20% chorych.
Hemofilię tego typu diagnozuje się przede wszystkim u osób starszych bez względu na płeć. Jedynym wyjątkiem jest przedział wiekowy od 20 do 40 roku życia, gdzie choroba częściej występuje u kobiet. Wraz z upływem lat ilość chorych kobiet i mężczyzn wyrównuje się. Szacuje się, że choruje na nią średnio 1 osoba na milion.
Tego typu choroba ma zwykle burzliwy przebieg, a powikłania związane z obfitym krwawieniem są przyczyną śmierci aż do 20% chorych.
Diagnozą oraz leczeniem hemofilii nabytej zajmuje się lekarz specjalista – hematolog.
Przyczyny hemofilii nabytej
Przyczyną choroby jest obecność w organizmie chorego autoprzeciwciał, które hamują aktywność czynnika VIII. U połowy osób hemofilia nabyta ma postać idiopatyczną, u drugiej połowy współtowarzyszy innym chorobom, takim jak np. nowotworom, reumatoidalnemu zapaleniu stawów, toczniu układowemu czy innym chorobom na tle autoimmunologicznym. Niekiedy stwierdza się ją także u kobiet w ciąży.
Do innych przyczyn zalicza się:
- okres poporodowy, przede wszystkim 3 pierwsze miesiące po połogu
- liczne przetoczenia preparatów krwi
- choroby skóry, np. łuszczyca
- choroby układu oddechowego
- zapalenie wątroby
- stosowanie niektórych leków, np. penicyliny, sulfonamidów
- szczepienie przeciwko gruźlicy
Hemofilia nabyta – objawy
Początek choroby ma zwykle burzliwy i dość poważny przebieg. Dochodzi często do samoistnych, ciężkich krwawień. Do najczęstszych objawów zalicza się:
- nagłe, podskórne wylewy
- krwawienia do mięśni
- krwawienia z nosa czy dziąseł
- krwiomocz
- krwawienia z przewodu pokarmowego
- krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego
- masywne krwawienia z błon śluzowych
W związku z chorobą może dojść także do krwawień po różnego rodzaju zabiegach czy operacjach. Krwawienia do stawów występują stosunkowo rzadko. Najpoważniejszym objawem są krwawienia śródczaszkowe, ponieważ zwykle nie udaje się ich zahamować, w związku z czym często powodują zgon.
Czasami, przed pojawieniem się obfitego krwotoku, na ciele chorego ukazują się bolesne sińce czy krwiaki.
Hemofilia nabyta – diagnoza i leczenie
Diagnozy hemofilii nabytej dokonuje się na podstawie wyników badania krwi (morfologia krwi). W trakcie takiego badania określa się obecność autoprzeciwciał oraz aktywność czynnika krzepnięcia VIII, która w trakcie choroby jest obniżona. Czas protrombinowy oraz czas krwawienia są zwykle prawidłowe.
Leczenie opiera się przede wszystkim na zahamowaniu krwawienia oraz na eliminacji krążącego w organizmie inhibitora czynnika VIII. Zabronione jest podawanie koncentratów czynników krzepnięcia, które zawierają czynnik VIII, ponieważ czynność ta może jedynie pogorszyć stan chorego poprzez nasilenie krwawienia.
Aby usunąć z krwioobiegu autoprzeciwciała stosuje się zazwyczaj leki immunosupresyjne, takie jak prednizon czy cyklofosfamid. Jeśli doszło do krwotoków o niewielkim nasileniu, dobrym rozwiązaniem jest podanie pacjentowi tabletek np. na bazie kwasu traneksamowego. Tego typu tabletki pierwotnie przeznaczone są do hamowania obfitych miesiączek, krwawień z dziąseł czy likwidacji siniaków. Skutecznie jednak hamują każdego rodzaju drobniejsze krwawienia związane z tą chorobą. Rozległe wylewy krwi leczy się środkami immunosupresyjnymi, a najskuteczniejsze są leki na bazie sterydów.
Leczenie hemofilii nabytej trwa zwykle od kilku dni do kilku tygodni – czas uzależniony jest od obfitości i rozległości krwawienia oraz od objawów ubocznych czy choroby podstawowej.
Hemofilia typu A może wystąpić u osoby, która nie doświadczyła wcześniej chorób autoimmunologicznych, nowotworowych, związanych z krzepnięciem krwi czy hemofilii wrodzonej. Dlatego niezwykle ważna jest szybka diagnoza stanu oraz nie ignorowanie żadnych niepokojących objawów. Wczesne wdrożenie leczenia zwiększa szansę chorego na przeżycie.
Skutki uboczne stosowania leków w przypadku hemofilii nabytej
Stosowanie każdego leku wiąże się z ryzykiem wystąpienia objawów niepożądanych. W przypadku hemofilii nabytej do najczęstszych należą:
- choroba wrzodowa
- osteoporoza
- nudności
- depresja oraz zaburzenia psychiczne
- nagły wzrost masy ciała
- zwiększenie podatności skóry na wszelkie urazy
- podrażnienie wątroby
- zaćma
- nadciśnienie
- zahamowanie wzrostu u dzieci
- zaburzenia miesiączkowania u kobiet
- zawroty oraz bóle głowy
Całkowite wyleczenie hemofilii nabytej
Całkowite wyleczenie choroby jest możliwe. Kończy się ono wówczas, gdy aktywność czynnika VIII ponownie wróci do normy.
Po zakończeniu leczenia pacjent ma obowiązek okresowo zgłaszać się na badania kontrolne, co związane jest z możliwością nawrotu choroby. Jakiekolwiek samoistne, niepokojące krwawienia są podstawą do zwrócenia się do lekarza. Ze specjalistą należy skonsultować również wszelkie zabiegi chirurgiczne lub inne (np. wyrwanie zęba).
Hemofilia nabyta po ciąży często ustępuje samoistnie i nie jest wymagane jej leczenie. Przy kolejnych ciążach ryzyko jej wystąpienia jest znikome.
