Zespół Felty’ego inaczej syndrom Felty’ego czy też choroba „super reumatoidalna” (z angielskiego – Felty’s syndrome) został opisany przez amerykańskiego lekarza Augustusa Roia Felty’ego. W klasyfikacji ICD – 10 umieszczony w grupie chorób określonych jako „Sero-dodatnie reumatoidalne zapalenie stawów” pod numerem M05.0. Jest to triada objawów występujących w przebiegu schorzeń – reumatoidalnego zapalenia stawów, neutropenii oraz splenomegalii. Powoduje znacząco zwiększoną podatność na zakażenia bakteryjne.
ZESPÓŁ FELTY’EGO – CO TO JEST?
Zespół Felty’ego (skrót – ZF) jest to przewlekła, nieuleczalna choroba, w której występują trzy charakterystyczne, współwystępujące ze sobą schorzenia. Należą do nich:
- reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) – kiedyś nazywane artretyzmem, gośćcem przewlekłym postępującym, z łaciny polyarthritis reumatoidea jest to choroba reumatyczna o podłożu
- autoimmunologicznym a jego przebieg ma charakter zapalny; to układowa choroba tkanki łącznej; jej cechy charakterystyczne to: nieswoiste, symetryczne zapalenie stawów (obejmuje głównie małe i średnie stawy), zmiany pozastawowe oraz powikłania układowe; jej przebieg jest przeplataniem się okresów zaostrzeń i remisji; w rezultacie pojawia się destrukcja stawów, zniekształcenia,
- przykurcze, a także upośledzenia ich funkcjonowania; w konsekwencji jest przyczyną niepełnosprawności, postępującego inwalidztwa jak również przedwczesnej śmierci;
- neutropenia – inaczej granulocytopenia; powstaje w wyniku uszkadzania granulocytów przez przeciwciała przeciwleukocytowe oraz krążące kompleksy immunologiczne; choroba ta obejmuje śledzionę oraz układ chłonny i mimo, że zdrowy szpik odnawia się systematyczne, to w przypadku tego schorzenia liczba dojrzałych granulocytów ulega znaczącemu zmniejszeniu;
- splenomegalia – jest to schorzenie objawiające się powiększeniem śledziony o ponad 350 g, pojawia się w przebiegu różnych chorób układowych.
Prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu Felty’ego zwiększa się w przypadku pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Obejmuje około 1 – 3% procent tej populacji. Pojawia się przeciętnie 10 do 15 lat po przebyciu zapalenia stawów. Najczęściej występuje u osób z krajów europejskich, rzadko w krajach mieszkańców Afroamerykańskich.
Zespół Felty’ego częściej występuje u kobiet trzy razy częściej niż u mężczyzn. Obejmuje osoby w wieku od 30 do 50 lat. W przypadku mężczyzn rozwój choroby następuje znacznie wcześniej niż w przypadku kobiet.
OSIOWE OBJAWY W ZESPOLE FELTY’EGO
Do głównych objawów zespołu Felty’ego należą:
- pojawienie się guzków reumatoidalnych na stawach (głównie dotyka małych i średnich, czyli kolanowych, dłoni, łokciowych, nadgarstkowych itp.);
przebarwienia skóry; - objawy zapalenia naczyń pojawiające się w postaci owrzodzeń (zwłaszcza na podudziach oraz w okolicy wałów paznokciowych, aż do wystąpienia neuropatii obwodowej);
- w badaniu laboratoryjnym w surowicy osób chorujących, poza stale obecnym czynnikiem reumatoidalnym, dodatkowo można wykryć występowanie kompleksów immunologicznych, przeciwciał przeciwjądrowych oraz przeciwleukocytowych.
JAK DIAGNOZUJE SIĘ I LECZY ZESPÓŁ FELTY’EGO?
W leczeniu zespołu Felty’ego stosuje się przede wszystkim leki z grupy glikokortysteroidów. Niestety ten rodzaj terapii ma bardzo poważne skutki uboczne. Leki te powodują, że następuje znaczące nasilenie podatności chorych na pojawianie się zakażeń.
Inną metodą jest leczenie solami złota. Może to mieć działanie, które powoduje jednocześnie pozytywne zmiany w zakresie objawów stawowych, jak również przeciwdziała rozwojowi granulocytopenii. Istnieje duże prawdopodobieństwo, że sole złota mają także znaczący wpływ na hamowanie procesu fagocytozy.
W przypadku dalszego utrzymywania się granulocytozy na wysokim poziomie oraz nasilaniu innych objawów obejmujących śledzionę, może być konieczne przeprowadzenie zabiegu splenektomii. Jest to zabieg polegający na całkowitym usunięciu narządu. Niestety przeprowadzenie tego rodzaju interwencji chirurgicznej nie ma żadnego wpływu na przebieg reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS).
Także mocno rozwinięte upośledzenie odporności nie jest eliminowane. Usunięcie śledziony ma jedyny skutek w tym, że zapobiega dalszemu rozwojowi granulocytopenii. Podatność na zakażenia bakteryjne jest nadal wysokie u osób z usuniętą śledzioną. Zdarzają się także przypadki, w których efekt jest tymczasowy. Po pewnym czasie może nastąpić pogorszenie. Należy stosować się do rygorystycznych zasad dla osób funkcjonujących z usunięta śledzioną.
Istnieją także potwierdzone przypadki, kiedy po zastosowaniu leczenia związkami litu następuje powiększenie ilości granulocytów we krwi obwodowej.
ZESPÓŁ FELTY’EGO – PROFILAKTYKA
Ze względu na to, że stwierdzenie występowania zespołu Felty’ego wymaga postawienia diagnozy w zakresie trzech schorzeń, trudno mówić o jednym skutecznym sposobie przeciwdziałania pojawienia się tego problemu.
Ważne jest zwiększanie ogólnej odporności organizmu. Także należy unikać czynników ryzyka zwiększających możliwość wystąpienia reumatoidalnego zapalenia stawów. Osoby będące w grupie ryzyka powinny dbać o prawidłowe funkcjonowanie stawów.
