Zespół antyfosfolipidowy (APS), popularny również jako zespół Hughesa, to systemowa autoimmunologiczna dolegliwość cechująca się obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL) w osoczu chorych, u jakich dochodziło do występowania zatorów i/lub powtarzających się powikłań w ciąży.
Niezwykle rzadką sytuacją kliniczną jest tzw. katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, podczas jakiego dociera do równoczesnej niewydolności paru organów, przeważnie nerek, płuc oraz serca. Stan taki wywołany jest rozwojem zakrzepicy w obszarze małych naczyń. Symptomy pojawiają się niespodziewanie. Następuje temperatura, duszność, obrzęki, schorzenia świadomości chorego. Dochodzi do rozwoju niewydolności oddechowej, krążenia oraz niewydolności nerek. Jest wówczas wielkie zagrożenie zgonu.
Zespół antyfosfolipidowy – opis Zespół antyfosfolipidowy, określany odmiennie zespołem Hughesa, to dolegliwość autoimmunologiczna, więc polegająca na tymże, iż system immunologiczny człowieka atakuje swoje własne organy i tkanki. Przeciwciała znajdujące się we krwi kierują się przeciw tkance łącznej oraz zmienia krzepliwość krwi na skutek czego dochodzi do korków oraz zatorów.
Zespół antyfosfolipidowy – podstawy
W dalszym ciągu nie określono, jakie są podstawy zespołu antyfosfolipidowego. Schorzenie to może towarzyszyć kolejnym dolegliwościom takim jak: AIDS lub nowotwór, lecz również przebiega samotnie. Zespół antyfosfolipidowy, jaki łączy się z innymi dolegliwościami, określamy zespołem wtórnym natomiast tenże, jaki nie łączy się z dolegliwościami – zespołem pierwotnym.
Jak się okazuje zespół antyfosfolipidowy?
Symptomy zespołu antyfosfolipidowego mogą dotyczyć wielu układów, jednakże niezwykle charakterystyczne jest wspólne występowanie niepowodzeń położniczych, zakrzepicy żylnej (zwłaszcza kończyn dolnych), siności siateczkowej skóry. U pań powszechnie występują symptomy zapalenia stawów oraz migrena, tymczasem u panów zawał serca, ataki padaczkowe, zakrzepica arterialna w obszarze kończyn dolnych. Zakrzepica żylna w większości wypadków dotyczy kończyn dolnych.
Okazuje się nieprzyjemnym obrzękiem łydki, bólem podczas chodzenia, zbytnim ociepleniem kończyny i sinawym zabarwieniem skóry. Zakrzepica tętnicza dotyczy przede wszystkim naczyń mózgowia oraz stanowi zagrożenie wystąpienia przemijającego niedokrwienia mózgu (TIA) bądź udaru niedokrwiennego mózgu. Kluczowa jest nawrotowość symptomów. Symptomy wywołane występowaniem zakrzepicy tętniczej: drgawki, schorzenia uwagi oraz pamięci, otępienie, częste migrena, nagła ślepota ooczna bądź schorzenia spostrzegania.
Komplikacje położnicze
Dla pań zwłaszcza przykrą konsekwencją APS mogą być komplikacje położnicze, pośród jakich należałoby przytoczyć poronienia, wczesne porody, niezwykle wysokie ciśnienie arterialnego w ciąży lub niewydolność łożyska. Wszystko to prowadzi kobiety do stanu, w jakim przeprowadzanie odpowiedniej ciąży staje się niewykonalne.
Kiedy rozpoznawać?
Żeby postawić zidentyfikowanie APS, należy u osoby, u jakiej doszło do powikłań zakrzepowych bądź wyszczególnionych powyżej komplikacji ginekologicznych, wykazać obecność w surowicy krwi przeciwciał antyfosfolipidowych. Należy jednakże pamiętać, iż poza APS są zdecydowanie liczniejsze podstawy dolegliwości zakrzepowych, np. udary mózgu zdecydowanie częściej wiążą się z nadciśnieniem, natomiast zakrzepice żylne niejednokrotnie towarzyszą nowotworom. Przed przystąpieniem do diagnostyki w kierunku APS należy zatem wyeliminować pozostałe podstawy powikłań zakrzepowych. W chwili obecnej nie ma jasnych wytycznych, u jakich pacjentów oraz gdy robić badania odpornościowe.
Na pewno czujność powinny budzić wypadki powikłań zakrzepowych pojawiających się bez konkretnej podstawy u młodych, niechorujących długotrwale osób. Ogromnym kłopotem jest również sprawa badania podstaw poronień. Wiadomo bowiem, iż przeciwciała antyfosfolipidowe stwierdzane są u zdrowych pań. Poronienia, zwłaszcza przed 10. tygodniem ciąży są zjawiskiem niezwykle popularnym (dotyczącym chociażby 25% ciąż). Jest zatem znaczne zagrożenie, iż u kobiety, u jakiej doszło do poronienia przed 10. tygodniem ciąży z innej przyczyny, zostanie wykryty APS. APS, jaki jest rozpoznaniem obciążającym ją do końca życia. Dlatego w kryteriach diagnostycznych APS mowa o co najmniej trzech wczesnych poronieniach.
Zespół antyfosfolipidowy – leczenie
Niestety zespół antyfosfolipidowy nie ma pewnej, powszechnej techniki postępowania. Przeważnie wykorzystywane są podskórne zastrzyki z heparyny. W wypadku ciężarnych owego typu zastrzyk nie jest niebezpieczny ani dla mamy, ani dla zarodka. Heparyna ma za zadanie polepszyć pracę układu krzepnięcia. Czasem specjalista decyduje się na podanie odmiennego środka, jakim jest kwas acetylosalicylowy. Tenże kwas nie jest tak efektywny jak heparyna oraz może chociażby podnieść krwawienie.
W czasie, gdy zespół anyfosfolipidowy jest zaawansowany oraz żadne leczenie farmakologiczne nie jest efektywne wymagana jest wymiana osocza. Więc plazmafereza, lecz niestety w wypadku pań w ciąży jest to niezwykle niebezpieczna praktyka. Pojawia się jeszcze więcej opinii specjalistów fachowców, jacy uważają, iż technika nie przynosi ze sobą zagrożenia zniszczenia zarodka, poronienia. A także, co najistotniejsze jest to technika z dużym odsetkiem efektywności.
