zespół sztywnego człowieka

Zespół sztywnego człowieka (zespół Moerscha-Woltmanna) – objawy

Zespół sztywnego człowieka (zespół Moerscha-Woltmanna) nazywany bywa również zespołem sztywności uogólnionej. Jest to choroba neurologiczna, obejmująca układ nerwowy i powodująca sztywność mięśni. Pod wpływem rozmaitych bodźców mięśnie doznają niekontrolowanego skurczu, a niektóre z mięśni są na stałe usztywnione.

Zespół sztywnego człowieka

Przyczyną wystąpienia choroby jest nieoczekiwana reakcja układu immunologicznego. Bez znanego powodu układ odpornościowy występuje przeciwko organizmowi, który ma chronić. Wówczas komórki układu sprzeciwiają się dekarboksylazie kwasu glutaminowego (anty-GAD). Enzym ten odpowiada za odpowiednie napięcie mięśniowe, jego osłabienie wpływa na osłabienie mięśni i upośledzenie ich funkcji.

Zespół sztywności uogólnionej to choroba występująca wspólnie z wieloma jej pochodnymi, również chorobami autoimmunologicznymi, między innymi z cukrzycą, bielactwem czy zapaleniem tarczycy. Choroba ta może mieć podłoże nowotworowe, mimo iż nie wlicza się jej do zespołów paranowotworowych. Literatura medyczna wskazuje iż u osób chorych na raka piersi i jajników zdarzało się występowanie zespołu sztywnego człowieka. Wówczas komórki odpornościowe (przeciwciała onkoneuronalne) zamiast atakować nowotwór atakują zdrowe komórki ciała.

Objawy choroby

Objawem zespołu sztywnego człowieka jest przede wszystkim sztywność mięśni. Najczęściej objawy lokalizują się wokół kręgosłupa, w dolnej części pleców i w karku oraz kończynach dolnych. Sztywność w pierwszej fazie choroby pojawia się i znika, jednak z każdym pojawieniem się jest silniejsza aż pozostaje na stałe nie ustępując, zaś powodując ból przy poruszaniu się.

Chód staje się powolny i niezgrabny, ciężki a ponadto występują upadki wynikające z trudności poruszania kończynami. Wraz ze sztywnością pojawia się nadwrażliwość na bodźce takie jak hałas, czy dotyk, a także stres, wpływ emocji. Te objawy nadają choremu niepewności, obawia się on podejmowania interakcji społecznych i wychodzenia z domu, gdyż nie czuje się bezpiecznie w środowisku nieprzewidywalnym i nieznanym.

Reakcja na bodziec jest nagły skurcz i zesztywnienie, co w konsekwencji powoduje ból, czasem dodatkowe urazy i obrażenia wynikające z upadku. Ostatecznie wraz z postępowaniem sztywnienia mięśni chorego cechuje nienaturalna postawa ciała, sylwetka staje się zgarbiona i nieelastyczna.

Rozpoznanie i leczenie

Dla efektu leczniczego istotne znaczenie ma wczesne rozpoznanie. Właściwa diagnoza pozwala poprawić komfort życia chorego. Podejrzenie zespołu sztywnego człowieka powinno nakłonić lekarza do zlecenia badania krwi w kierunku przeciwciał anty-amfifizyny lub anty-GAD. Wskazana jest również elektromiografia.

Gdy choroba ma podłoże nowotworowe wymagane jest leczenie w pierwszej kolejności przyczynowe, jednak gdy choroba nie jest związana z rakiem pacjentom aplikuje się benzodiazepinę oraz lekarstwa podobne do GABA. Farmakoterapia ma za zadanie rozluźnić mięśnie, a jednocześnie wpłynąć na organizm uspokajająco, stabilizując układ nerwowy i jego reakcje na bodźce zewnętrzne. Ponadto zalecana jest fizykoterapia, zwłaszcza rehabilitacja ruchowa.

Stosuje się również terapię immunomodulującą podając dożylnie immunoglobuliny (IVIG). W trudnych przypadkach wykonuje się zabieg oczyszczania krwi z przeciwciał.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.