Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych to ogniskowe zapalenie, zwłóknienie i zwężenie dróg żółciowych, którego przyczyna jest nieznana. Jednak w 80% przypadków jest ono łączone z chorobą zapalną jelit, częściej z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Inne stany związane z chorobą obejmują choroby tkanki łącznej, procesy autoimmunologiczne i stany niedoboru odporności, w niektórych przypadkach powikłane infekcjami.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych najczęściej, bo w 70% występuje u mężczyzn. Średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 40 lat. Częstość występowania waha się od 0,001% do 0,006% w różnych krajach.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – przyczyny
Mechanizmy przyczyn powstawania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych są nieznane lub przynajmniej niedostatecznie zbadane. Stwierdzono, że choroba jest powiązana z:
- Wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego
- Chorobami autoimmunologicznymi
- Chorobami trzewnymi.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych to przewlekła choroba wątroby z zastojem żółci charakteryzując się stanem zapalnym i zwłóknieniem wewnątrz i pozawątrobowych dróg żółciowych, których wynikiem jest marskość żółciowa.
Etapy rozwoju:
- Wirusowe zapalenie wątroby
- Zwłóknienie (zastąpienie funkcjonującej tkanki tkanką łączną)
- Martwica
- Marskość wątroby.
Czynniki ryzyka:
- Wiek ( 40 lat)
- Płeć (mężczyźni)
- Obecność schorzenia u krewnych
- Bakterie
- Wirusy.
Powikłania, które mogą wystąpić w przypadku pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.
- Przewlekła cholestaza (zastój żółci) prowadzi do pojawienia się biegunki tłuszczowej, niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K), osteoporozy i utraty masy ciała.
- Wtórna żółciowa marskość wątroby. W wyniku przewlekłego zastoju żółci marskość żółciowa może prowadzić na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, w wyniku nadciśnienia wrotnego, to objawia się wodobrzuszem i krwawieniem z żylaków.
- Kamienie w pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych. Kamica żółciowa jest częsta u chorych z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.
- Złośliwy nowotwór dróg żółciowych. Rozwój raka dróg żółciowych stwierdza się u 6-30% chorych z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.
- Zwężenia dróg żółciowych. Wytwarzanie zwężeń dróg żółciowych określane jest w 20% przypadków choroby i wymaga diagnostyki różnicowej z rakiem dróg żółciowych. Ropnie prowadzą do wzrostu zastoju żółci z pojawieniem się żółtaczki i swędzenia skóry.
- Rak jelita grubego. Ryzyko zachorowania na raka jelita grubego z jednoczesną obecnością pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych i wrzodziejącego zapalenia okrężnicy jest większe niż w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – objawy
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych objawia się zwykle:
- Ogólnym złym samopoczuciem
- Utratą masy ciała
- Postępującą słabością i świądem skóry
- Żółtaczką
- Nawracającymi epizodami bólu w górnym prawym kwadrancie brzucha
- Gorączką prawdopodobnie z powodu bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych.
Trwała żółtaczka świadczy o patologicznym procesie. W 75% przypadków kamienie pęcherzyka żółciowego, kamica żółciowa, które występują z objawami klinicznymi. Niektórzy pacjenci mają przebieg bezobjawowy, aż do późnych stadiów choroby, z widoczną splenomegalią (powiększenie śledziony) lub oznaki marskości wątroby. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych rozwija się powoli, ale systematycznie. W fazie końcowej rozwija się marskość, nadciśnienie wrotne, wodobrzusze i niewydolność wątroby.
Pomimo związku między pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych a chorobą zapalną jelit, każda z tych chorób ma przebieg kliniczny. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego może pojawić się na długo przed tym schorzeniem. Jednoczesna jej obecność i choroba zapalna jelit zwiększa ryzyko raka jelita grubego, niezależnie od tego, czy przeprowadzono transplantację wątroby w odniesieniu do pierwotnego stwardniającego zapalenie dróg żółciowych. Rak dróg żółciowych rozwija się u 10-15% pacjentów.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych skomplikowanych współistniejących chorób żołądkowo-jelitowych, kamieni w pęcherzyku żółciowym lub kanałach przepływa zwykle szybciej i jest cięższe.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – diagnostyka
Proces diagnostyczny często rozpoczyna się od testów biochemicznych, których wyniki są nietypowe dla innych chorób wątroby i dróg żółciowych. Jako metody potwierdzające pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych stosuje się:
- Biochemiczne badanie krwi – ALT, AST, GGTP, AF, bilirubina, albumina, protrombina
- Badanie serologiczne krwi
- USG wątroby i dróg żółciowych
- Cholangiografię (metoda badania dróg żółciowych polegająca na nakłuciu wątroby i podaniu do dróg żółciowych środka cieniującego)
- Rezonans magnetyczny
- Analizę immunologiczną
- Biopsję.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych – leczenie
Główne leczenie opiera się ścisłej diecie i zapobieganiu objawom zastoju żółciowego. Ponadto w leczeniu pierwotnego stwardniającego zapalenie dróg żółciowych stosowana jest:
- Terapia witaminowa
- Leki zmniejszające swędzenie (zgodnie ze wskazaniami – plazmafereza (oddzielenie cząsteczek morfotycznych krwi)
- Hepatoprotektory (środki wspomagające i chroniące wątrobę)
- Leki przeciwzapalne
- Antybiotyki
- Środki uspokajające.
Z reguły nie można spowolnić procesu chorobowego z późnym początkiem leczenia. W ciężkich przypadkach jedynym naprawdę skutecznym leczeniem jest transplantacja (przeszczep) wątroby dawcy, która sama w sobie jest złożonym problemem we wszystkich znaczeniach.
Prognozy są ostrożne: według statystyk, od momentu potwierdzenia diagnozy tej choroby długość życia waha się od 5 do 15 lat z wysokim prawdopodobieństwem poważnych powikłań. Wskaźnik przeżywalności po operacji przeszczepu wątroby wynosi 93,7% w ciągu 1 roku, 86,4% po 5 latach i 69,8% po 10 latach. Około 15-20% pacjentów, którzy przeszli transplantację wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych rozwija się wielokrotnie. Często pierwszym objawem, który pozwala podejrzewać zmiany w wątrobie, są odchylenia w badaniach krwi.
