Szukaj
Generic filters
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt

Amyloidoza

Amyloidoza, (inna nazwa skrobiawica lub betafibryloza) jest zespołem schorzeń charakteryzujących się zewnątrzkomórkowym odkładaniem w całym organizmie nieaktywnych włókien białkowych. Białko to nosi nazwę amyloidu. Nagromadzone w nadmiernych ilościach masy białka, powodują ucisk na komórki narządów, co prowadzi zaburzenia funkcji, a następnie zaniku miąższu danego narządu. Skrobiawica jest bardzo rzadko występującą chorobą o trudnych do ustalenia przyczynach. U pacjentów, u których występuje amyloidoza, podejmowane są zabiegi, które mają za zadanie złagodzić jej objawy oraz ograniczyć produkcję białka amyloidu. W zależności od tego, czy odkładanie się złogów przebiega w sposób ograniczony do jednego czy wielu narządów, mówimy o miejscowych lub systemowych postaciach choroby. Podział amyloidoz współcześnie opiera się na określeniu typu białka, z którego zbudowany jest amyloid.

Rys historyczny – Amyloidoza

Pierwsze wzmianki dotyczące amyloidozy są autorstwa Karla von Rokitansky’ego, który w 1842 r. stwierdził „nacieczenie wątroby niezidentyfikowaną szarą substancją”. Natomiast w 1854 r. Rudolf Virchow, opisał jako pierwszy mocno błękitne wybarwianie nieznanego materiału przy użyciu jodyny, upodabniające go do skrobi i nazwał go „amyloid” (łac. amylum – skrobia). Znacznie później okazało się, że elementem, który odpowiedzialny jest za takie barwienie były zawarte w amyloidzie glikozaminoglikany (grupa związków chemicznych – polisacharydy, zbudowanych z powtarzających się jednostek dwucukrowych, z których część to zawsze aminocukier, a druga to kwas uronowy). Dzięki mikroskopii elektronowej w roku 1959 opisano włókienkowy charakter amyloidu. W latach 70-tych XX wieku stwierdzono, że amyloid może pochodzić z fragmentów łańcuchów lekkich immunoglobulin, a w następnych dekadach odkrywano kolejne białka prekursorowe.

fb

Kliknij "Polub tę stronę", a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

Kliknij "Polub tę stronę", a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

fb

Obecnie, amyloidozę klasyfikuje się w oparciu o rodzaj białka prekursorowego, które jest podstawowym składnikiem złogów. Nomenklatura amyloidozy składa się z litery A i następnych liter, określających rodzaj nieprawidłowego białka. Może nim być immunoglobulina lub jej fragmenty, surowicze białko prekursorowe amyloidu, β2 -mikroglobulina, a w rzadkich postaciach genetycznych białka spoza układu immunologicznego.

Przyczyny – Amyloidoza

W krajach rozwijających się podłożem amyloidozy są przewlekłe infekcyjne stany zapalne, natomiast w społeczeństwach o wysokim statusie socjoekonomicznym – choroby reumatyczne. Najczęstsze choroby infekcyjne prowadzące do amyloidozy to: gruźlica, trąd, rozstrzenie oskrzeli, przewlekłe zapalenie szpiku kostnego. W krajach uprzemysłowionych wywołana jest w większości poprzez nieinfekcyjne choroby zapalne.

Objawy – Amyloidoza

Amyloidoza najczęściej oddziaływuje na różne narządy wewnętrzne, ze względu na to, iż białko amyloidu dzieli się na wiele typów. Amyloidoza najczęściej wpływa na serce, nerki, śledzionę, wątrobę, a także układ nerwowy jak również przewód pokarmowy. AmyloidozaAmyloid stanowi nieprawidłowe białko, wytworzone przez komórki szpiku kostnego. Białko to gromadzi się w tkankach i narządach w organizmie, powodując daleko posunięte dysfunkcje. Objawy choroby, w dużej mierze, uzależnione są od narządów zajętych przez chorobę. Białko amyloid może odkładać się w nerkach, sercu, układzie nerwowym, jelitach, wątrobie, skórze, kościach i stawach, mięśniach. Amyloidoza, w zależności od narządu może wywołać następujące objawy:
– serce, w tym przypadku może dojść do jego niewydolności oraz zaburzeń rytmu serca;
– nerki, w których pojawia się białkomocz co powoduje  niewydolność nerek;
– w przypadku mózgu – rozwija się jako choroba Alzheimera;
– wątroba, która ulega znacznemu powiększeniu;
– język, który ulega nagłemu powiększeniu;
– w obwodowym układzie nerwowym – gdzie dochodzi do upośledzenia czynności włókien nerwowych;

W zależności od typu białka, medycyna wyróżnia trzy postaci choroby:
1) pierwotną – (AL) która związana jest z gammapatią monoklonalną, szpiczakiem mnogim i innymi nowotworami immunocytowymi,
2) wtórną (AA) zwana też amyloidozą reaktywną, występującą w większości przypadków w przebiegu przewlekłych chorób zapalnych.
– Amyloidoza pierwotna – ma swój początek w szpiku kostnym, gdzie dochodzi do wytwarzania przeciwciał. U chorego na amyloidozę przeciwciała produkowane przez szpik kostny nie zostają podzielone i rozłożone, przez co gromadzą się w krwiobiegu. W następnym etapie przeciwciała opuszczają krew i powodują zaburzenia różnych organów poprzez swoje nadmierne nagromadzenie w postaci białek amyloidu.
– Amyloidoza wtórna – współwystępuje z przewlekłymi chorobami zakaźnymi lub chorobami zapalnymi, między innymi z gruźlicą, reumatoidalnym zapaleniem stawów i szpiku kostnego oraz zakażeniem kości. Ma wpływ na nerki, wątrobę, śledzionę i węzły chłonne. Amyloidoza może mieć charakter dziedziczny. Najczęściej ten typ obejmuje wątrobę, serce, nerki oraz układ nerwowy.

Leczenie – Amyloidoza

Obecnie stosowane metody leczenia amyloidozy są zmierzają w kierunku zahamowania produkcji białka prekursorowego. Ma to na celu zahamowanie tworzenia włókien, zmniejszenie toksyczności narządowej amyloidu i jego prekursorów, a w dalszej kolejności pozwala również na stopniową resorpcję złogów. Tak jak i w amyloidozie AL jak i pierwotnej, prowadzone przez hematologów leczenie ma na celu wyeliminowanie lub maksymalne zmniejszenie liczebności klonu komórek produkujących monoklonalne łańcuchy lekkie. Obie choroby są jak dotąd nieuleczalne, natomiast wraz z wprowadzeniem w ostatnich latach nowych leków wydłużył się średni czas przeżycia pacjentów.

Zostaw komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *