Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty) to wrodzone nieprawidłowości aorty, charakteryzuje się zwężeniem, w miejscu oddalonym od lewej tętnicy podobojczykowej na skrzyżowaniu z łukiem aorty zstępującej. W dziecięcej schorzenie występuje z częstością 7,5%, przy 2-2,5 razy częściej u mężczyzn. W 60-70% przypadków zwężenie cieśni aorty aorty występuje w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca: przetrwały przewód tętniczy (70%), ubytek przegrody międzykomorowej (53%), zwężenia aorty (14%), zwężenie lub niewydolności zastawki mitralnej (3-5%), rzadziej z położeniem głównych naczyń.
Część noworodków z koarktacją aorty ujawnia ciężkie wady wrodzone. Zwężenie cieśni aorty w dzieciństwie powoduje niepokój, kaszel, duszność, zmęczenie, zawroty głowy, kołatanie serca, krwawienia z nosa. W diagnostyce wykorzystywane jest rejestrowane EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografia, itd.
Zwężenie cieśni aorty – przyczyny
W kardiochirurgii rozważa się kilka teorii tworzenia zwężenia cieśni aorty. Uważa się, że przyczyną wady jest naruszenie połączenia łuków aorty podczas embriogenezy. Do nieprawidłowości dochodzi w wyniku zamknięcia otwartego kanału tętniczego z jednoczesnym udziałem sąsiedniej części aorty. Zaciemnienie przewodu Batalova występuje wkrótce po urodzeniu, podczas gdy ściany kanału zapadają się i pękają. Kiedy ściana aorty jest zaangażowana w ten proces, następuje zwężenie lub całkowite zarośnięcie światła w określonym miejscu.
Zgodnie z hemodynamiczną teorią zwężenie cieśni aorty jest konsekwencją wewnątrzmacicznego krążenia krwi płodu. Podczas rozwoju płodowego 50% wyrzutów krwi z komory przechodzi przez aortę wstępującą, przez zstępującą 65%, podczas gdy w tym samym czasie tylko 25% krwi dostaje się do cieśni aorty. Z tym faktem wiąże się relatywna wąskość przesmyku aorty, która w pewnych warunkach (w obecności ubytków przegrody) jest zachowywana i pogarsza się po urodzeniu dziecka.
Zwężenie cieśni aorty – objawy
W naturalnym przebiegu zwężenia cieśni aorty wyróżnia się pięć okresów:
- Pierwszy okres krytyczny – występuje u dzieci poniżej 1 roku, charakteryzuje się objawami niewydolności krążenia wzdłuż małego krwioobiegu; wysoka śmiertelność z powodu ciężkiej niewydolności krążeniowo – płucnej i nerek, zwłaszcza, gdy choroba aorty jest połączona z innymi zaburzeniami.
- Drugi okres adaptacyjny – występuje u dzieci w wieku od 1 do 5 lat, charakteryzuje się zmniejszeniem objawów niewydolności krążenia, które zwykle są objawiane przez zwiększone zmęczenie i duszność.
- Trzeci okres wyrównawczy – występuje u dzieci w wieku od 5 do 15 lat, charakteryzuje się głównie bezobjawowym przebiegiem.
- Czarty okres rozwoju względnej dekompensacji – u pacjentów w wieku 15-20 lat, w okresie dojrzewania nasilają się objawy niewydolności krążenia.
- Piąty okres dekompensacji – u pacjentów w wieku 20-40 lat, charakteryzuje się objawami nadciśnienia, ciężką niewydolnością serca lewej i prawej komory, wysoką śmiertelnością.
Obraz zwężenia cieśni aorty jest uwidoczniony przez wiele objawów, których nasilenie zależy od okresu przebiegu wady i towarzyszących jej anomalii wpływających na hemodynamikę (czynność mechaniczna serca) wewnątrzsercową i ogólnoustrojową. U małych dzieci wzrost i przyrost masy ciała mogą być opóźnione. Objawy niewydolności lewej komory są dominujące:
- Duszność
- Astma serca
- Obrzęk płuc.
W starszym wieku, w związku z rozwojem nadciśnienia płucnego, charakteryzujące objawy to:
- Zawroty głowy
- Ból głowy
- Kołatanie serca
- Szum w uszach
- Zmniejszenie ostrości wzroku
- Zwężenie tętnicy
- Częste krwawienie z nosa
- Omdlenia
- Odkrztuszanie krwi
- Drętwienie i chłód
- Skurcze kończyn dolnych
- Ból brzucha, na skutek niedokrwienia jelit.
Średnia długość życia pacjentów z zwężeniem cieśni aorty wynosi 30-35 lat, około 40% pacjentów umiera w krytycznym okresie (poniżej 1 roku życia). Najczęstszymi przyczynami zgonu w okresie dekompensacji są:
- Niewydolność serca
- Septyczne zapalenie wsierdzia
- Pęknięcia tętniaka aorty
- Udar krwotoczny.
Zwężenie cieśni aorty – diagnostyka
Lekarz podczas badania zwraca uwagę na budowę ciała chorego (pierwotny rozwój obręczy barkowej z cienkimi kończynami dolnymi), zwiększona pulsacja tętnic szyjnych i międzyżebrowych, osłabienie lub brak pulsacji na tętnicach udowych, podwyższone ciśnienie krwi w kończynach górnych ze spadkiem ciśnienia krwi na kończynach dolnych, skurczowy szmer na wierzchołku i podstawie serca, na tętnicach szyjnych itp.
W diagnostyce schorzenia są niezbędne badania takie jak:
- EKG
- Echokardiografia
- Aortografia
- Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej
- RTG serca z kontrastem
- Sondowanie jam serca.
Dane elektrokardiograficzne świadczą o przeciążeniu i przeroście lewej lub prawej strony serca, niedokrwiennych zmian w mięśniu sercowym. Zdjęcie rentgenowskie wykaże obrzęk tętnicy płucnej, zmiany w konfiguracji odcienia łuku aorty i żebra.
Echokardiografia umożliwia bezpośrednią wizualizację zwężenia cieśni aorty i określenie stopnia zwężenia. Starsze dzieci i dorośli mogą przejść echokardiografię przezprzełykową.
Zwężenie cieśni aorty – leczenie
W przypadku zwężenia cieśni aorty istnieje potrzeba profilaktyki farmakologicznej infekcyjnego zapalenia wsierdzia, korekcji nadciśnienia tętniczego i niewydolności serca. Eliminacja anatomicznej wady aorty odbywa się tylko w sposób operacyjny.
Chirurgia kardiochirurgiczna wykonywana jest we wczesnych okresach. Przeciwwskazaniem do chirurgicznego leczenia jest nieodwracalny stopień nadciśnienia płucnego, obecność ciężkiej lub nieodwracalnej współistniejącej patologii, końcowy etap niewydolności serca.
W leczeniu zwężenia cieśni aorty proponowane są obecnie następujące rodzaje operacji otwartych:
- Miejscowo-plastyczna rekonstrukcja aorty
- Resekcja zwężenia cieśni aorty z protetyką: z wymianą wady za pomocą tętniczego przeszczepu lub protezy syntetycznej.
- Tworzenie zespolenia obwodowego: omijanie przetok przy użyciu lewej tętnicy podobojczykowej, tętnicy śledzionowej lub falistej protezy naczyniowej.
Przy miejscowym zwężeniu i braku wyraźnego zwapnienia i zwłóknienia w obszarze cieśni aorty wykonuje się translokacyjne balonowe poszerzenie aorty. Powikłania pooperacyjne mogą obejmować: tętniaka aorty, krwawienie, pęknięcia zespoleń, zakrzepy, niedokrwienie rdzenia kręgowego, niedokrwienną gangrenę lewej kończyny górnej i inne.
