Przełożenie wielkich pni tętniczych (inaczej przełożenie dużych naczyń, skorygowane przełożenie dużych naczyń; w skrócie TGA od ang. transposition of the great arteries) jest rodzajem wrodzonej wady. Obejmuje około 5 do 9 % genetycznie uwarunkowanych wad dotyczących mięśnia sercowego.
Im wcześniej wykryta dysfunkcja, tym większe prawdopodobieństwo możliwości skorygowania i umożliwienia dziecku normalnego życia. W jej wyniku dochodzi nieprawidłowego połączenia komór z wychodzącymi z serca dużymi naczyniami. Schorzenie to polega na odchodzenia aorty z prawej komory, a z lewej komory serca – pnia płucnego.
Przełożenie wielkich pni tętniczych – rodzaje schodzeń współwystępujących
W przypadku występowania przełożenia wielkich pni tętniczych u dziecka często dochodzi do następujących współwystępujących schorzeń:
- nieprawidłowe odejście oraz przebieg naczyń wieńcowych;
- ubytek w przegrodzie międzykomorowej, który jest umiejscowiony w części okołobłoniastej przegrody międzykomorowej (pojawia się w około 50 % przypadków, z czego około 25 % to pozostały drożny otwór);
- zwężenie drogi wypływu krwi z lewej komory o charakterze dynamicznym (występuje u około 10% pacjentów) – powoduje zwiększenie ciśnienia krwi w lewej komorze w stosunku do prawej:
- anatomiczne lub mieszane (anatomiczno-dynamiczne) zwężenie drogi wypływu z lewej komory serca;
- nieprawidłowości w budowie aorty (zwężenie cieśni, niedorozwój lub przerwanie łuku), które jest stwierdzane w około 5 % przypadków;
Przełożenie wielkich pni tętniczych – objawy
Początkowo różnice w budowie fizycznej i funkcjonowaniu dziecka tuż po urodzeniu nie widać różnicy, ani żadnych zaburzeń ze strony serce. W ciągu pierwszej doby lub dwóch może dojść do zamykania się przewodu tętniczego. W wyniku tego następuje szybkie pogorszenie stanu noworodka. Jeżeli pojawi się tzw. sinica ośrodkowa a jej objawy nie ustępują po podaniu 100 % tlenu, konieczna jest natychmiastowa interwencja lekarska.
W przypadku współtowarzyszenia dysfunkcji powiększenia przewodu tętniczego, ewentualnie pojawia się znaczny ubytek w przegrodzie międzykomorowej (umożliwiają znaczne mieszanie się krwi), może dość do nieznacznych objawów sinicy. Bardziej charakterystyczne stają się wówczas symptomy wskazujące na niewydolność krążenia. Ich wystąpienie ma miejsce w ciągu pierwszych 14 – 21 dni życia noworodka.
Przełożenie wielkich pni tętniczych – diagnoza i leczenie
Diagnoza schorzenia jest stawiana od razu przy obserwacji objawów. Wdrażane jest natychmiast postępowanie lecznicze. Aby zachować przepływ krwi w przewodzie tętniczym u dziecka, u którego podejrzewane jest przełożenie dużych naczyń, zostaje podana prostaglandyna E1 (PGE1). Jeżeli jest to niewystarczające, a przeprowadzenie interwencji chirurgicznej w celu korekty wady jest wykluczone, stosuje się tzw. zabieg Rashkinda. Polega on na balonowym powiększeniu komunikacji międzyprzedsionkowej.
W przypadku konieczności przeprowadzenia operacji są stosowane dwie metody:
- operacja Jatene’a, którą wykonuje się u noworodków do trzeciego tygodnia życia, jest korekcją anatomiczną (tzn., że przywraca właściwą budowę serca); przeprowadzana w krążeniu pozaustrojowym oraz głębokiej hipotermii; składa się z dwóch faz – w pierwszej następuje podwiązanie oraz przecięcie przewodu tętniczego, a w drugiej przecięcie aorty oraz pnia płucnego ponad zastawkami, ponadto wycięcie ujścia naczyń wieńcowych wraz z płatami ściany aorty, na końcu są one wszywane w nacięcia proksymalnego odcinka pnia płucnego; ostatnią fazą jest zespolenie
- aorty z lewą komorą a pnia płucnego z prawą komorą serca.
- operacja Rastelliego (w przypadku współtowarzyszenia znacznego ubytku w przegrodzie międzykomorowej, a także zwężenie drogi wypływu z lewej komory) – w jej przebiegu następuje zamknięcie ubytku międzykomorowego łatą, która kieruje krew z lewej komory do ujścia aortalnego; następnie zamykany jest odcinek bliższy pnia płucnego; w ostatnim etapie odcinek dalszy jest łączony z otworem w ścianie komory prawej (przy pomocy biologicznego przeszczepu, bądź sztucznego naczynia).
Ryzyko powikłań pooperacyjnych w korekcji anatomicznej jest zwiększone w przypadku następujących wad współwystępujących z przełożeniem pni tętniczych:
- wady zastawki tętnicy płucnej,
- pojedyncza tętnica wieńcowa,
- śródścienny przebieg tętnicy wieńcowej,
- odwrócone ułożenie naczyń wieńcowych.
Wówczas może być konieczne przeprowadzenie korekcji fizjologicznej. Jest ono możliwe po ukończeniu przez dziecko 3 – 4 miesiąca. Najbardziej znane i najczęściej stosowane są korekcje metodami Senninga lub Mustarda. W takim rodzaju zabiegu głównym celem jest wytworzenie prawidłowej drogi przepływu krwi w sercu. W rezultacie krew utlenowana ma płynąć do krążenia systemowego, natomiast krew żylna – do płuc.
Przełożenie wielkich pni tętniczych – powikłania
Powikłaniami pooperacyjnymi w przypadku zabiegu Jatene’a, które mogą nastąpić w leczeniu przełożenia pni tętniczych są:
- zespół małego rzutu serca,
- krwawienie,
- zawał serca,
- zgon (u 3 do 5 %),
- rozwój zwężenia pnia płucnego (na poziomie zespolenia naczyniowego, pierścienia zastawki płucnej, w miejscu rozgałęzienia pnia lub tuż za nim) w wieku późniejszym (nawet do 50 % przypadków),
- nadzastawkowe zwężenie aorty (bardzo rzadkie, pojawia się u około 5 % , natomiast u około 2 % konieczna jest ponowna operacja).
W przypadku operacji Senninga lub Mustarda ryzyko zgonu jest mniejsze – wynosi od 1,5 do 4 %. Wynika zwykle z:
- krwawienia pooperacyjnego,
- małego rzutu serca,
- ciężkiego zaburzenia rytmu serca.
W późniejszym okresie możliwe powikłania w postaci:
- zwężeń napływów żylnych,
- zaburzeń rytmu serca (arytmia) – około 13 %, ale może dochodzić nawet do 100 % a zwiększenie prawdopodobieństwa jest wprost proporcjonalna do wieku pacjenta,
- niewydolności prawej komory serca.
Jeżeli chodzi o operacje metodą Rastelliego to głównymi powikłaniami są mały rzut serca oraz zaburzenia rytmu. W tym przypadku zgon to około 3%. Dalsze powikłania, mogące pojawić się w starszym wieku, to zwykle zwężenie połączenia pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną (spowodowane rośnięciem dziecka). U 20 % przypadków konieczna jest ponowna interwencja chirurgiczna.
