Zespół nerczycowy jest to stan kliniczny, który można zaobserwować u pacjenta na podstawie zbyt wysokiej ilości białka w moczu (białkomocz). Przyjmuje się, iż białkomocz można potwierdzić wtedy, gdy utrata białka wraz z moczem jest wyższa niż 3,5 g na dobę. Zespół nerczycowy nie jest konkretną jednostką chorobową, ale zespołem objawów. Zasadniczo przyczyny zespołu nerczycowego można podzielić na: glomerulopatie pierwotne, glomerulopatie wtórne, glomerulopatie wrodzone.
Zespół nerczycowy – patogeneza
Glomerulopatie pierwotne (charakteryzują się zwiększoną przepuszczalnością błony podstawnej kłębuszków nerkowych dla białka):
- błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN),
- błoniastorozplemowe KZN,
- włokienkowe KZN,
- immunotaktoidalne KZN,
- ogniskowe lub segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych.
Glomerulopatie pierwotne są najczęstszą przyczyną (70%) zespołu nerczycowego.
Glomerulopatie wtórne (uszkodzenie kłębuszków w przebiegu chorób ogólnoustrojowych):
- zaburzenia metaboliczne, np. cukrzyca, skrobiawica (amyloidoza),
- choroby autoimmunologiczne, np. nefropatia toczniowa,
- nowotwory, np. szpiczak plazmocytowy, guzy lite, chłoniaki, białaczka limfatyczna,
- reakcje na niektóre leki (np. penicylina) lub alergeny (np. jad pszczeli),
- zakażenia: bakteryjne (np. gruźlica), wirusowe (np. HCV), pasożytniczne (np. malaria),
- zaburzenia przepływu krwi przez nerki spowodowane, np. niewydolnością mięśnia sercowego,
- inne, rzadkie, np. odrzucenie przeszczepu nerki.
Glomerulopatie wordzone, np.:
Zespół Alporta (postępujące z wiekiem schorzenie nerek, w którym występują krwiomocz, zaburzenia widzenia, głuchota),
choroba Fabry’ego (niedobór enzymu α-galaktozydazy).
Zespół nerczycowy – objawy
Na początku zespół nerczycowy rozwija się powoli, a konkretne objawy (w szczególności obrzęki, które są niejako końcowym objawem będącym skutkiem poprzednich zaburzeń) poprzedzają takie dolegliwości jak: bóle głowy, brzucha, zaburzenia łaknienia, nudności, zaburzenia cyklu miesiączkowego. Objawy typowe dla zespołu nerczycowego to:
- podstawowym objawem jest białkomocz (pojawia się, ponieważ zwiększa się przepuszczalność błony podstawnej kłębuszków nerkowych),
- hipoproteinemia (niedobór białek we krwi), jej objawami mogą być: suche, łamliwe włosy, popękane paznokcie, ogólne osłabienie,
- dysproteinemia (spadek stężenia albumin przy jednoczesnym wzroście stężenia globulin i fibrynogenu),
- wzrost ciśnienia tętniczego (zawroty głowy, bóle głowy, zaburzenia widzenia),
- hiperlipoproteinemia (wzrost VLDL oraz LDL -„złego cholesterolu”, spadek HDL, czyli „dobrego cholesterolu”),
- skłonność do zakrzepów żylnych, u 10-40% możemy zaobserwować zakrzepicę; ostra zakrzepica przebiega z objawami towarzyszącymi zawałowi nerki,
- obrzęki.
Jak powstają obrzęki w zespole nerczycowym?
Białkomocz, który jest typowym objawem zespołu nerczycowego prowadzi do zwiększenia katabolizmu cewkowego albumin, co z kolei skutkuje wystąpieniem hipoalbuminemii. Hipoalbuminemia powoduje spadek ciśnienia onkotycznego osocza, to zaś sprawia, że płyn śródnaczyniowy przedostaje się do przestrzeni pozanaczyniowej.
Ucieczka tegoż płynu prowadzi do hipowolemii, hipowolemia natomiast aktywizuje układ adrenergiczny oraz sprawia, że organizm zwiększa ilość wydzielanej wazopresyny, pobudzony zostaje też układ R-A-A (renina-angiotensyna-aldosteron). Te mechanizmy skutkują retencją wody i sodu przez nerki, co właśnie, ostatecznie, prowadzi do powstawanie obrzęków (przy utracie białka powyżej 5 g na dobę).
Zespół nerczycowy – rozpoznanie; jakie badania są wymagane?
Podstawowym badaniem stosowanym w celu rozpoznania powyższego schorzenia jest oczywiście badanie moczu. Stosuje się również badanie krwi (aby stwierdzić zmiany ilościowe w albuminach), badania obrazowe, które pozwolą na stwierdzenie obecności płynu w jamach ciała oraz biopsję nerki, dzięki której można znaleźć dokładną przyczynę zespołu nerczycowego, jeśli nie jest ona oczywista (jak np. w przypadku cukrzycy).
Zasady leczenia zespołu nerczycowego
Pacjentom zaleca się dietę niskosodową i niskobiałkową, ponadto w praktyce klinicznej stosuje się:
- leki moczopędne – jeśli chory nie ma dużych obrzęków i wydolne nerki podaje się diuretyk tiazydowy wraz z diuretykiem, który oszczędza potas (np. hydrochlorotiazyd + amiloryd), gdy nie ma zauważalnej poprawy, lekiem drugiego rzutu są diuretyki pętlowe, np. furosemid (gdy jednak chory wykazuje oporność na furosemid, należy podać diuretyk hamujący reabsorpcję sodu, np. hydrochlorotiazyd);
- leki hamujące układ R-A-A – inhibitor konwertazy angiotensyny, bloker receptora angiotensynwego; leczenie rozpoczyna się od małych dawek, sukcesywnie je zwiększając,
- leki hipolipemizujące – zazwyczaj stosuje się statyny, aby podnieść stężenie lipidów w osoczu,
- leki przeciwzakrzepowe – zaleca się ich podawanie jedynie pacjentom znajdującym się w grupie wysokiego ryzyka (np. błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek/ b. niskie stężenie albumin we we krwi), nie należy ich podawać profilaktycznie w celu ochrony przed wystąpieniem zakrzepicy.
