Pancytopenia jest zaburzeniem hematologicznym, podczas którego dochodzi do niedoboru wszystkich elementów morfotycznych krwi, jakimi są erytrocyty, trombocyty oraz leukocyty.
W medycynie stan ten nie jest chorobą, lecz zaburzeniem mogącym mieć różne podłoże i objawy.
Wyróżnia się pancytopenię wrodzoną bądź nabytą. Pierwszy rodzaj nazywany jest zespołem Fanconiego.
Pancytopenia – przyczyny
Pancytopenia wrodzona spowodowana jest zaburzeniami genetycznymi. Wywołać ją może mutacja genów – obecnie odkryto ich co najmniej 13.
Najczęstszą przyczyną pancytopenii nabytej jest uszkodzenie szpiku kostnego (z różnych powodów). Efektem jest zmniejszenie produkcji tych komórek w szpiku kostnym. Prawidłowe komórki krwi są zwykle wypierane przez komórki nowotworowe. Do pozostałych przyczyn zalicza się:
- ciężkie, bakteryjne zakażenia, np. dur brzuszny
- zakażenia pierwotniakami, np. malarię
- choroby z grupy kolagenoz
- przewlekłe zapalenie kości
- ciężkie, wirusowe infekcje, np. wirusowe zapalenie wątroby
- zwłóknienia szpiku
- ostre białaczki
- marskość wątroby
- nadczynność śledziony
- stosowanie niektórych leków, np. przeciwnowotworowych
- niektóre nowotwory
- radioterapia
Mimo tego, iż pancytopenia może rozwinąć się na skutek wyżej wymienionych chorób, aż od 30 do 50% przypadków rozwija się samoistnie. Oznacza to, że przyczyna ich powstania pozostaje nieznana.
Pancytopenia – objawy
Pancytopenia może rozwijać się wiele lat i nie wykazywać niepokojących objawów. Choroba może mieć charakter zarówno ciągły jak i szybko ustępujący.
Objawy związane są z niedoborem poszczególnych rodzajów krwinek.
Niedobór krwinek czerwonych – erytrocytów, objawia się bólami i zawrotami głowy, nadmiernym zmęczeniem i osłabieniem, problemami z pamięcią, zaburzeniami koncentracji oraz bladością. Są to typowe objawy niedokrwistości (anemia). Ze względu na dłuższy czas życia tych krwinek oraz ich większy zapas, pojawiają się one najpóźniej i bardzo często pozostają niezauważane.
Niedobór krwinek białych – leukocytów wiąże się przede wszystkim z osłabieniem organizmu oraz zmniejszeniem jego odporności, ponieważ komórki te pełnią funkcję obronną. Czas trwania wszelkich zakażeń jest wówczas dłuższy, a chory jest szczególnie podatny na infekcje.
Niedobór płytek krwi – trombocytów przejawia się zaburzeniami krzepnięcia krwi. Dochodzi wówczas do samoistnych krwawień z nosa czy dziąseł, nasilenia krwawienia nawet z drobnych ran oraz do pojawiania się drobnych wybroczyn na skórze i błonach śluzowych. Może wystąpić krwiomocz, a także nasilenie miesiączkowania u kobiet. Do najpoważniejszych objawów niedoboru trombocytów należą krwawienia do siatkówki oka oraz do mózgu. Może to bowiem spowodować całkowitą utratę wzroku, a nawet śmierć.
Do często występujących objawów ogólnych zalicza się:
- uczucie ciągłego zmęczenia i osłabienia
- niekiedy występująca wysypka na skórze
- nadmierne tworzenie się siniaków
- problemy z oddychaniem
- gorączka
- tachykardia (zwiększenie częstotliwości pracy serca)
- dezorientacja oraz utrata świadomości
Pancytopenia – diagnostyka
Bardzo ważne jest szybkie rozpoznanie stanu chorego, jednak w związku z dość powszechnymi objawami pacjent często decyduje się zbyt późno na wizytę u lekarza. Krwawienie z dziąseł lub powstawanie siniaków czy osłabienie często tłumaczone jest stresem lub innymi przyczynami.
Badaniem wykorzystywanym do diagnostyki pancytopenii jest morfologia krwi. Dzięki niej można zdiagnozować małopłytkowość (zmniejszenie ilości trombocytów), leukopenię lub granulocytopenię.
Dodatkowo wykonuje się zwykle badanie szpiku kostnego. U chorych stwierdza się przeważnie aplazję lub hipolazję szpiku.
Pancytopenia – leczenie
Leczenie opiera się na usunięciu przyczyny pancytopenii, jaką jest pierwotna choroba, która ją wywołała.
W trakcie leczenia choroby odpowiedzialnej za pancytopenię łagodzi się również wyżej wymienione objawy. Lekarz w niektórych przypadkach może zalecić podanie czynnika wzrostu krwinek lub przetoczyć krew. Stosowanie jakiegokolwiek leku – nawet nie związanego z istniejącą chorobą czy dolegliwością – należy konsultować z lekarzem.
Łagodna postać pancytopenii zwykle wiąże się jedynie z leczeniem objawowym. Umiarkowana postać wymaga zwykle transfuzji krwi, natomiast ciężka czy bardzo ciężka – przeszczepu szpiku kostnego.
Niepodjęcie żadnego leczenia zagraża zdrowiu, a nawet życiu chorej osoby. Najlepsze efekty leczenie przynosi u osób młodych.
Normy ilości komórek krwi
Ilość poszczególnych komórek krwi różni się w zależności od płci badanej osoby, jej wieku, współwystępujących chorób, a nawet długotrwałego stresu czy zmęczenia.
Prawidłowa norma liczby erytrocytów u kobiet wynosi od 3,6 do 5,0 mln na mm sześcienny badanej krwi, natomiast u mężczyzn od 4,2 do 5,4 mln na mm sześcienny krwi.
Krwinki białe powinny mieścić się w zakresie od 4000 do 10 000 na mm sześcienny krwi, niezależnie od płci badanej osoby.
Trombocyty występują również niezależnie od płci badanego. Prawidłowy zakres powinien znaleźć się w przedziale od 140 000 do 440 tysięcy na mm sześcienny krwi.
Ilość erytrocytów jest różna u kobiet i u mężczyzn – jest to związane z comiesięczną utratą krwi u osób płci żeńskiej, czego przyczyną jest menstruacja.
