Choroba Sprengla – przyczyny, objawy, leczenie, diagnostyka

Choroba Sprengla – inaczej deformacja (z łac. scapula alta congenita, z ang. Sprengel deformity, congenital high scapula) jest to wrodzona choroba kości. W klasyfikacji ICD wpisana jest do kategorii „Inne wrodzone wady rozwojowe kończyn(y) górn(ej)(ych), z wyłączeniem obręczy barkowej” pod numerem O74.0. Dotyczy przede wszystkim zmienionego układu łopatki.

Jest to jedna z dwóch kości pasa barkowego. Połączona jest z kością ramienia oraz obojczykiem. Choroba Sprengla polega na podwyższeniu ułożenia jednej łopatki. W rzadkich przypadkach deformacji podlegają obie. Zwykle dotyka chłopców, mniejsza liczba przypadków obejmuje populację dziewczynek.

PRZYCZYNY CHOROBY SPRENGLA

Dokładna etiologia choroby Sprengla nie została dotychczas odkryta. Podejrzewa się, że – ze względu na umiejscowienie deformacji wyłącznie w okolicach łopatki – powstaje we wczesnym etapie rozwoju płodu. Następuje zahamowanie zejścia łopatek do pozycji prawidłowej. Prawdopodobnie spowodowana jest oddziaływaniem wyłącznie na tę okolicę szkodliwego czynnika. Badania na razie nie potwierdzają, co dokładnie może powodować chorobę Sprengla i jak zapobiegać tej deformacji.

Często wraz z chorobą Sprengla współwystępują natomiast inne choroby wrodzone takie jak:

• zespół Klippla-Feila,
• zespół Greiga,
• zespół Polanda,
• asocjacja VATER,
• zespół Goldenhara.

CHOROBA SPRENGLA – OBJAWY

W przypadku choroby Sprengla specyficzne objawy są widoczne gołym okiem. Przede wszystkim łopatka jest ustawiona wyżej niż prawidłowo powinna być. Jest również mniejsza oraz ulega zniekształceniu w stosunku do prawidłowej budowy. Może być także bardzo mała i wyczuwalna w okolicach potylicy (przy bardzo wysokim podniesieniu). U około 30 % dzieci z chorobą Sprengla występuje tzw. os omovertebrale. Oznacza to, że jest połączony kąt łopatki z łukami kręgów szyjnych. Ponadto część dolna łopatki odstaje do tyłu od klatki piersiowej, natomiast górna ulega zagięciu do przodu.

Ruchomość stawu barkowego po stronie zniekształconej łopatki jest znacznie ograniczona. Przyczyną takiego stanu rzeczy jest ograniczenie w zakresie ruchów łopatki wobec klatki piersiowej, jak również samo jej położenie w miejscu odbiegającym od normy. Powoduje to także często pochylenie głowy w kierunku zniekształcenia. Ma to dodatkowy wpływ na mięśnie i kręgi w odcinku szyjnym kręgosłupa.

POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE I LECZNICZE W CHOROBIE SPRENGLA

Obok badania fizykalnego w postępowaniu diagnostycznym w przypadku choroby Sprengla konieczne jest wykonanie diagnostyki obrazowej. Na podstawie zdjęcia RTG lub rezonansu magnetycznego szyjnego i piersiowego odcinka kręgosłupa, lekarz może ocenić bardziej dokładnie stopień deformacji. Badaniem objęte są również klatka piersiowa, a także obręcz barkowa.

W przypadku zachowania ruchomości stawu barkowego, interwencja chirurgiczna jest zbędna. Zaleca się wówczas odpowiednie ćwiczenia w celu zapobieżenia dalszemu rozwojowi choroby oraz wzmocnienia mięśni przyczepu kości.

Jeżeli natomiast zniesiona lub ograniczona jest ruchomość barku, konieczne jest przeprowadzenie operacji. Ma ona na celu przywrócenie – w miarę możliwości – prawidłowego ułożenia łopatki względem drugiej, prawidłowo ukształtowanej. Przede wszystkim w przypadku połączenia z kręgosłupem szyjnym konieczne jest ich rozdzielenie. W czasie zabiegu operacyjnego łopatka jest także obniżana. Trudno jest przywrócić właściwe, równomierne ułożenie łopatek. Jest to związane z ryzykiem poważnych następstw neurologicznych (np. porażenie splotu ramiennego). W wyniku interwencji chirurgicznej zmieniona chorobowo łopatka pozostaje mniejsza od drugiej.

Wykonanie korekcji nadmiernie wysuniętej ku górze łopatki w przebiegu choroby Sprengla możliwe jest u dzieci w wieku od 3 do 5 roku życia. W późniejszych latach interwencja może być bardziej już bardziej skomplikowana a ewentualne konsekwencje bardziej znamienne w skutkach. Wraz ze wzrostem dziecka deformacja w obrębie łopatki może się znacznie pogłębić. Wzrasta także ryzyko, że zostanie uszkodzony splot słoneczny.

Jest to miejsce, gdzie napierająca łopatka może uciskać splot pomiędzy górną częścią żeber a obojczykiem. Istnieją dwa sposoby przeprowadzenia operacyjnego przywrócenia funkcjonalności i zwiększenia ruchomości stawu barkowego. Zależne są od umiejscowienia łopatki. Może więc być tzw, uwolnienie przyłopatkowe (metoda Greena) lub uwolnienie przykręgosłupowe (metoda Woodwarda).

Po zakończeniu leczenia chirurgicznego, konieczne jest wdrożenie odpowiedniej rehabilitacji. Przede wszystkim wskazane są ćwiczenia korekcyjne, które przywracają lub zwiększają ruchomość stawu barkowego. Powodują także wzmacnianie mięśnie w obrębie obręczy barkowej.

CHOROBA SPRENGLA – JAK ZAPOBIEGAĆ?

Ze względu na trudną do ustalenia etiologię choroby Sprengla, ciężko też mówić o sposobach jej zapobiegania. Brak powiązania deformacji z konkretnymi czynnikami sprawia, że nie da się do końca przewidzieć kiedy nastąpi wada. Należy stosować się do zaleceń lekarza prowadzącego ciążę oraz wykonywać wszelkie niezbędne badania.