Nawracające zapalenie chrząstek jest rzadką chorobą zapalną, która atakuje struktury chrzęstne i tkankę łączną różnych narządów i układów. Przypuszczalnie ma charakter autoimmunologiczny. Najczęstszym objawem jest uszkodzenie uszne, a następnie, w porządku malejącym, zapalenie stawów, przegrody nosowej, różne uszkodzenia oczu, uszkodzenie układu oddechowego (tchawicy, krtani i oskrzeli), procesy zapalne w układzie sercowo-naczyniowym.
Na początku płynie falami. Z czasem okresy zaostrzeń i remisji stopniowo ustępują postępującemu kursowi. Leczenie nawracającego zapalenia chrząstek jest zwykle zachowawcze, z użyciem glukokortykoidów. W przypadku poważnego uszkodzenia tchawicy, krtani i zastawek serca wymagana jest operacja.
Czym jest nawracające zapalenie chrząstek?
Nawracające zapalenie chrząstek jest chorobą zapalną, która atakuje chrząstkę i tkankę łączną. Mogą ucierpieć uszy, stawy, przegrody nosowe, tchawica, krtań, zastawki serca, oczy, naczynia krwionośne i nerki. W początkowym okresie zwykle występuje seria zaostrzeń i remisji. Następnie biegunowe zapalenie, które często staje się progresywne. Leczenie jest w większości zachowawcze. W niektórych przypadkach konieczne jest przeprowadzenie operacji w celu przywrócenia funkcji ważnych narządów uszkodzonych w wyniku zapalenia.
Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, ale szczyt występuje w okresie od 40 do 50 lat. Kobiety i mężczyźni cierpią równie często. Nawracające zapalenie chrząstek jest bardzo rzadką chorobą do tej pory tylko około 800 przypadków odnotowano na całym świecie. Przyczyny, czynniki wywołujące i mechanizmy rozwojowe nie są jeszcze znane, jednak charakterystyczne zmiany poziomu przeciwciał we krwi sugerują, że choroba jest autoimmunologiczna.
Nawracające zapalenie chrząstek – objawy
Objawy kliniczne nawracającego zapalenia chrząstek różnią się w zależności od lokalizacji, czasu trwania i nasilenia. W pierwszych latach choroby przebieg jest zwykle nawracający, falisty i może być później zastąpiony progresywnym. Nawroty można zaobserwować zarówno w tym samym obszarze, jak i w różnych. Początek choroby może przypominać gorączkę nieznanego pochodzenia i towarzyszy jej osłabienie i ból mięśni. Następnie lokalne procesy zapalne łączą się z typowymi objawami.
Pierwsze miejsce w częstotliwości uszkodzeń zajmują małżowiny uszne (od 85 do 95% przypadków). Ucho staje się bolesne, opuchnięte, zagęszczone i przybiera purpurowo-fioletowy odcień. Zapalenie jest zwykle obustronne: podczas pierwszego ataku jedno ucho jest dotknięte, podczas kolejnych ataków, drugie lub oba. Atak trwa od kilku dni do kilku tygodni, następnie objawy znikają. W wyniku powtarzających się procesów zapalnych ilość tkanki chrzęstnej zmniejsza się, a ucho staje się zniekształcone, bezkształtne, obwisłe i zwiotczałe. Jeśli zapalenie rozszerza się na ucho środkowe i wewnętrzne, możliwe są zaburzenia słuchowe i przedsionkowe.
Drugim najczęstszym objawem jest artropatia (od 52 do 85% przypadków). Może się objawiać w postaci bólu stawów, zapalenia pojedynczego lub wielostawowego i obejmować duże i małe stawy. W tym ostatnim przypadku możliwy ból i ograniczenie oddechowe płuc. Nie występuje deformacja spowodowana stanem zapalnym. Objawy ustępują samoistnie lub w kontekście przyjmowania leków. Nieco rzadziej obserwowane jest nawracające zapalenie chrząstek przegrody nosowej (od 48 do 72% przypadków), a następnie, do nosa, wyciek z nosa nieprzyjemne uczucie pełności i krwawienie z nosa. Przy przedłużającym się zapaleniu lub powtarzających się atakach chrząstka kurczy się, powodując ustępowanie grzbietu nosa i deformację siodła. Uszkodzenie oka występuje w 50% przypadków.
Pojawia się:
- obrzęk wokół oczu
- wytrzeszcz gałek ocznych
- obrzęk spojówki
- co najmniej zapalenie twardówki, zapalenie nadtwardówki, zapalenie spojówek i suche zapalenie rogówki
- zapalenie błony naczyniowej oka
- retinopatia
- neuropatia niedokrwienna nerwu wzrokowego
- zakrzepica siatkówki.
W około jednej czwartej przypadków nawracającego zapalenia chrząstki występuje uszkodzenie dróg oddechowych. W niektórych przypadkach ograniczone zapalenie może być bezobjawowe i nie wpływać na stan danej osoby. Jednak na ogół jest to najcięższy objaw choroby zajmujący pierwsze miejsce wśród przyczyn śmierci. W przypadku zmian w obrębie tchawicy i krtani pojawia się duszność, nieproduktywny kaszel, trudności w oddychaniu, ból, chrypka. Kiedy zapalenie oskrzeli rozwija się obraz kliniczny przypomina astmę oskrzelową. We wczesnych stadiach zapalenia trudność w oddychaniu wynika z obrzęku tkanki łącznej.
Zaburzenia słuchowe i przedsionkowe obserwuje się, u co czwartego chorego z nawracającym zapaleniem chrząstki. Możliwe są szumy uszne, utrata słuchu, uczucie pełności w uchu i zawroty głowy. Inną grupą objawów, która jest wykryta, w co czwartym przypadku nawracającego zapalenia chrząstki i podobnie jak uszkodzenie dróg oddechowych, często powodujące śmierć chorych jest uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego. Najczęściej obserwuje się niewydolność aorty, zaburzenia rytmu serca, zapalenie osierdzia i zaburzenia przewodzenia są mniej powszechne.
Nawracające zapalenie chrząstek – diagnostyka
Rzadkość choroby i różnorodność objawów stwarzają poważne trudności w diagnozie. Objawy nawracającego zapalenia chrząstek mogą przypominać objawy infekcji oskrzelowo-płucnych, alergii, nowotworów i różnych chorób reumatycznych. Średnio diagnoza jest ustalana rok lub dłużej po pojawieniu się pierwszych objawów. Większość chorych jest badana przez kilku specjalistów. Sytuację komplikuje nieobecność patognomonicznych testów instrumentalnych i laboratoryjnych stosowanych do wykrywania nawracającego zapalenia chrząstek.
Diagnoza jest uważana za wiarygodną w identyfikacji trzech z sześciu objawów:
- Obustronny proces zapalny w uchu.
- Obecność zapalenia stawów.
- Zapalenie w przegrodzie nosowej.
- Uszkodzenie oka.
- Zapalenie chrzęstnych struktur tchawicy, krtani i oskrzeli.
- Zaburzenia przedsionkowe.
Badania krwi są określane przez zmiany charakterystyczne dla procesu zapalnego: leukocytozy, zwiększonego ESR, anemii, wzrostu liczby alfa i gamma globulin. Po zapaleniu układu oddechowego na zdjęciach radiologicznych stwierdzane jest zwężenie tchawicy. Wykonywana jest także tomografia komputerowa, aby wyjaśnić stopień zwężenia, oceniając zmiany w przestrzeni podgłośniowej i otaczających tkankach. Po zapaleniu stawów na zdjęciach rentgenowskich obserwuje się charakterystyczny charakter reumatoidalnego zapalenia stawów: zwężenie przestrzeni stawowej, okołostawową osteoporozę.
Nawracające zapalenie chrząstek – leczenie
W przypadku zmian w płucach i umiarkowanych procesów zapalnych stosuje się małe dawki glukokortykoidów. W ciężkich przypadkach (uszkodzenie aorty, serca, naczyń krwionośnych, dróg oddechowych, nerek, oczu i ucha wewnętrznego) dawka glukokortykosteroidów jest zwiększana. Możliwe jest połączenie z cytostatycznymi lekami immunosupresyjnymi.
W przypadku ciężkich zmian oskrzelowych, krtani i tchawicy, konieczne są interwencje chirurgiczne: stentowanie tchawiczo-zatokowe, segmentowa resekcja oskrzeli lub tracheostomii. Rozwój niewydolności aortalnej jest wskazaniem do zastawki protetycznej lub miejsca aorty. Rokowanie nawracającego zapalenia chrząstek zależy od umiejscowienia, nasilenia zmiany i częstości nawrotów. Oczekiwana długość życia pacjentów po wystąpieniu pierwszych objawów choroby wynosi od 10 miesięcy do 20 lat.
