Swoiste włóknienie płuc określane jest inaczej mianem idiopatycznego włóknienia płuc. Przyczyny prowadzące do wytworzenia się określonej jednostki chorobowej nie są znane. Wśród symptomów swoistego włóknienia płuc wymienia się suchy oraz uporczywy kaszel, palce pałeczkowate, a także duszności. W diagnostyce określonej choroby wykorzystuje się badanie RTG klatki piersiowej. W tym aspekcie istotną kwestią jest leczenie kaszlu. Podkreślić należy fakt, że rokowania dotyczące określonej jednostki chorobowej nie należą do pomyślnych. Jakie przyczyny oraz symptomy świadczące o włóknieniu płuc należy wymienić? Jakie działania lecznicze trzeba w tym przypadku podjąć?
Samoistne włóknienie płuc – przyczyny
Jest to schorzenie o charakterze przewlekłym przebiegające z postępującym stanem zapalnym tkanki śródmiąższowej płuc, który przyczynia się do ich włóknienia. Tak jak to zostało już określone wcześniej, przyczyny określonej choroby nie są znane. Jednakże, istnieje kilka elementów, które zaliczane są do czynników związanych z ryzykiem. Idiopatyczne włóknienie płuc związane jest z obecnością uciążliwego kaszlu oraz dusznością. Podejrzewa się także, że określonej chorobie sprzyjają takie czynniki jak zaawansowany wiek (chorują najczęściej pacjenci, którzy przekroczyli 50 rok życia), płeć męska, palenie oraz czynniki o charakterze genetycznym.
Samoistne włóknienie płuc – objawy
Symptomy świadczące o obecności samoistnego zapalenia płuc nie są znaczące. Choroba ta daje skryty początek. Najczęściej występującymi objawami są suchy kaszel, a także duszność o charakterze wysiłkowym. Objawy ulegają nasileniu w przeciągu kilku miesięcy. Następnie pojawiają się mniejsza tolerancja wysiłku fizycznego, spadek masy ciała, osłabienie, płytki i szybszy oddech. W późniejszym okresie dochodzi do powstania palców pałeczkowatych.
Określony czynnik objawia się pogrubionymi paliczkami dystalnymi, a ponadto pojawia się zwiotczenie łożyska paznokci. Podczas osłuchiwania osoby chorej przy użyciu stetoskopu w dolnej części płuc można usłyszeć dźwięk przypominający trzeszczenie. Określona choroba wyróżnia się tym, ze ma postępujący przebieg, które niejednokrotnie towarzyszą nagłe zaostrzenia.
Samoistne włóknienie płuc – diagnostyka
W celu wykonania diagnostyki określonej jednostki chorobowej w pierwszej kolejności przeprowadza się szczegółowy wywiad z pacjentem. Następnie odbywa się badanie fizykalne. W każdej sytuacji koniecznie trzeba wykluczyć inne przyczyny schorzeń śródmiąższowych płuc. Bardzo ważnym aspektem w przypadku prawidłowej diagnozy są badania obrazowe. Dzięki tomografii komputerowej można dostrzec siateczkowate zacienienia, które znajdują się przede wszystkim u podstawy, a także w obwodowych przestrzeniach płuc.
Co więcej, można także zauważyć zacienienia charakteryzujące się typem tak zwanego mlecznego szkła. W diagnozie samoistnego włóknienia płuc duże znaczenie ma także spirometria, która daje obraz zmniejszenia pojemności życiowej, a także całkowitej płuc. Wykonuje się ponadto badanie histopatologiczne, polegające na pobraniu i badaniu wycinka pobranego za pośrednictwem biopsji płuca.
W tej kwestii można również przeprowadzić sześciominutowy test. Osoby cierpiące na idiopatyczne włóknienie płuc nie są w stanie przejść prawidłowo testu sześciominutowego marszu. W normalnych warunkach możemy przejść blisko 500-700 metrów w czasie 6 minut. Natomiast osoby dotknięte samoistnym włóknieniem płuc nie pokonają w tym czasie dystansu 300 metrów, w pewnych przypadkach odległość jest jeszcze mniejsza.
Samoistne włóknienie płuc – leczenie oraz rokowania
W przypadku samoistnego włóknienia płuc podejmowania są działania lecznicze, które polegają na przyjmowaniu preparatów leczniczych, takich jak: kortykosteroidy, azatiopryna, cyklofosfamid. Istnieją także sytuacji,w których pojawia się konieczność wykonania zabiegu operacyjnego polegającego na przeszczepie płuc. W przypadku, gdy osoba chora jest palaczem, musi zaprzestać palenia papierosów. Gdy choroba osiąga znaczny stopień zaawansowania wykorzystywana jest paliatywna kuracja duszności, która polega na stosowaniu tlenu w warunkach domowych oraz leczenie kaszlu za pomocą środków określanych jako opioidy. Istotne znaczenie odgrywa również rehabilitacja oddechowa.
Rokowania w przypadku idiopatycznego włóknienia płuc są niekorzystne. Dzieje się tak dlatego, gdyż nie istnieją dowody na to, że jakakolwiek technika leczenia ma odzwierciedlenie w przebiegu określonej choroby. W chwili rozpoznania idiopatycznego włóknienia płuc osoba chora jest w stanie przeżyć od 2 do 3 lat. Osoby dotknięte schorzeniem mają coraz większe problemy dotyczące procesu oddychania. Najczęściej występująca przyczyna zgonu pacjenta to ostry epizod oddechowy.
Na zakończenie podkreślić należy fakt, że w przebiegu samoistnego włóknienia płuc nie wolno stosować sterydów, co do tej pory stanowiło działanie propagowane. Nadzieją dla osób cierpiących są dwa preparaty lecznicze, a mianowicie pirfenidom oraz nintedanib. Są to leki zarejestrowane w naszym kraju, jednakże nie są refundowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia. Leki te mają działanie przeciwzakłóceniowe oraz przeciwzapalne.
