Aplazja szpiku (niedokrwistość aplastyczna, anemia aplastyczna) jest to stan, w którym dochodzi do zaniku funkcji szpiku, przez co organizm przestaje wytwarzać wystarczającą ilość nowych komórek krwi. Dotyczy to komórek ze wszystkich linii komórek krwi, czyli:
- erytrocytów – krwinek czerwonych
- leukocytów – krwinek białych
- trombocytów – płytek krwi.
Choroba jest ciężka, a nawet śmiertelna, ale występuje bardzo rzadko. Największą zachorowalność obserwuje się pomiędzy 15 a 25 rokiem życia, a także u osób starszych. Najczęściej pojawia się u osób pochodzenia azjatyckiego.
Niedokrwistość aplastyczna może rozwijać się nagle lub powoli i stopniowo nasilać w ciągu tygodni lub miesięcy. Może mieć przebieg przewlekły lub być wyłącznie krótkotrwałym epizodem.
Aplazja szpiku – typy
Wyróżnia się dwie podstawowe odmiany choroby:
- wrodzona niedokrwistość aplastyczna – spowodowana jest wadami genetycznymi, najczęstsza u dzieci i młodych dorosłych. Posiadanie aplazji szpiku tego rodzaju zwiększa prawdopodobieństwa rozwoju białaczki oraz innych nowotworów, zatem powinno przeprowadzać się regularne badania u specjalistów
- nabyta niedokrwistość aplastyczna – częściej występuje u osób dorosłych i starszych. Może być spowodowana różnymi czynnikami zewnętrznymi, które są odpowiedzialne za nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu odpornościowego.
Aplazja szpiku – przyczyny
W przypadku wrodzonej niedokrwistości aplastycznej przyczyny są genetyczne, natomiast w aplazji nabytej można wyróżnić wiele czynników mających wpływ na rozwój choroby. Wśród nich wyróżnia się:
- terapie przeciwnowotworowe (radioterapia i chemioterapia) – w przebiegu leczenia nowotworu uszkodzeniu mogą ulec nie tylko komórki raka, ale również zdrowe komórki, w tym komórki macierzyste w szpiku kostnym. Niedokrwistość aplastyczna może być przejściowym efektem ubocznym tych zabiegów
- toksyczne związki chemiczne np. pestycydy, środki owadobójcze, benzen – narażenie na ich wpływ może powodować przejściową niedokrwistość aplastyczną. Ten rodzaj aplazji szpiku może się samoczynnie poprawić po uniknięciu ekspozycji na szkodliwe substancje
- leki i antybiotyki – niektóre środki np. na reumatoidalne zapalenie stawów mogą powodować niedokrwistość aplastyczną
- choroby autoimmunologiczne – osoby, które cierpią z powodu schorzeń wynikających z autoagresji są narażone na aplazję szpiku, ponieważ zaatakowane mogą zostać również komórki szpiku kostnego
- infekcje wirusowe (w szczególności wirusy takie jak HIV, wirus Epsteina-Barra, wirusowe zapalenia wątroby, EBV) mogą odgrywać rolę w rozwoju niedokrwistości aplastycznej u niektórych osób.
- choroby tkanki łącznej również mogą powodować aplazję szpiku
- ciąża równocześnie z istniejącym problemem autoimmunologicznym może sprawić, że system odpornościowy płodu zaatakuje szpik kostny matki.
W wielu przypadkach czynniki powstawania choroby są nieznane. Kiedy lekarze nie są w stanie zidentyfikować przyczyny aplazji, nazywa się ją idiopatyczną niedokrwistością aplastyczną.
Aplazja szpiku – objawy
Objawy choroby można podzielić na 3 grupy w zależności od tego, których krwinek jest zbyt mało produkowanych. U każdej osoby przebieg choroby może się znacznie różnić, ponieważ aplazja szpiku może powodować niedobór zarówno jednego, jak też wszystkich rodzajów komórek krwi.
Objawy z niedoboru czerwonych krwinek:
- zmęczenie, ogólne osłabienie
- spłycenie oddechu
- bóle i zawroty głowy
- blada skóra
- ból w klatce piersiowej
- nieregularne bicie serca
- szybkie lub nieregularne tętno
Objawy z niedoboru białych krwinek:
- nawracające lub długotrwałe infekcje
- częste stany gorączkowe
Objawy z niedoboru płytek krwi:
- częste i długotrwałe krwawienia
- krwotoki z nosa
- krwawienia z dziąseł
- wydłużony czas gojenia się ran
- łatwość powstawania siniaków i wybroczyn
Im większy niedobór danych elementów morfotycznych krwi, tym cięższy przebieg choroby i bardziej nasilone objawy.
Aplazja szpiku – rozpoznanie i leczenie
Po stwierdzeniu objawów wskazujących na możliwość występowania u pacjenta anemii aplastycznej, konieczna jest wizyta u lekarza, który przeprowadza wywiad i zleca badania, w celu potwierdzenia lub wykluczenia choroby.
W pierwszej kolejności przeprowadza się badania morfologiczne krwi. Jeśli wyniki badań krwi ujawniają obniżony poziom erytrocytów, retikulocytów, leukocytów i trombocytów, prawdopodobną przyczyną może być aplazja szpiku. Aby potwierdzić diagnozę i wykluczyć inne możliwe choroby, stosuje się biopsję szpiku kostnego. Pobrany fragment jest badany, a podstawie wyniku określa się rodzaj schorzenia, umożliwia też ocenę stopnia uszkodzenia szpiku.
Leczenie niedokrwistości aplastycznej może obejmować leki immunosupresyjne, czyli prowadzące do zmniejszenia odporności, a zarazem chroniące szpik kostny przed jego dalszym niszczeniem. Dobre rezultaty przynosi transfuzja krwi lub przeszczep komórek macierzystych, znany również jako przeszczep szpiku kostnego – szczególnie u młodszych osób. Dodatkowo stosuje się leczenie uzupełniające i poprawiające ogólny stan pacjenta, czyli uzupełnianie elementów krwi oraz działania profilaktyczne przeciw infekcjom.
