Zespół dziadka do orzechów w skrócie ZDDO (z ang. nutcraker syndrome) to inaczej naczyniowy zespół ruchowy polegający na ucisku lewej żyły nerkowej poprzez aortę oraz tętnicę krezkową górną. Jest to nietypowa i rzadko występująca anomalia w zakresie funkcjonowania układu krwionośnego.
ZESPÓŁ DZIADKA DO ORZECHÓW – CHARAKTERYSTYKA
Zespół dziadka do orzechów wrodzona anomalia naczyniowa. Nalezy do grupy schorzeń nazwywanych „naczyniowe zespoły uciskowe”. Przejawia się w poszerzeniu lewej żyły nerkowej. Przyczyną tego jest uciśnięcie jej między aortą brzuszną a tętnicą krezkową górną. Powoduje to zaburzenie odpływu żylnego krwi. Schorzenie to występuje niezwykle sporadycznie. Często jest jednym z objawów w przypadku występowania ZTKG.
Informacje o patologii dotyczącej zburzenia w odpływie krwi z lewej żyły nerkowej pojawiają się w literaturze medycznej od połowy XX wieku. Po raz pierwszy zespół dziadka do orzechów został jednak opisany w roku 1974. Dokonał tego zespół kierowany przez de Scheppera.
W zależności od umiejscowienia ucisku na żyłę nerkową zespół może przybierać trzy postacie: przednią, odwróconą oraz tylną. W zespole przednim ucisk dotyczy wysoko przebiegającej żyły nerkowej lewej przez tętnicą krezkową górną i aortę. W zespole odwróconym ucisk obejmuje prawą żyłę nerkową przy położeniu żyły głównej dolnej po lewej stronie. Natomiast w zespole tylnym ucisk obejmuje żyłę nerkową zaaortalną położoną pomiędzy lędźwiową częścią kręgosłupa a tętniakiem aorty. Ten ostatni rodzaj występuje u około 1,2 – 3,4 % osób dotkniętych zespołem dziadka do orzechów.
PRZYCZYNY POWSTAWANIA ZESPOŁU DZIADKA DO ORZECHÓW
Ze względu na rzadkość występowania, trudno także powiedzieć dokładnie na temat etiologii zjawiska. Wiadomo, że jest to wrodzona anomalia naczyniowa, wada anatomiczna a nie choroba. Kąt pomiędzy trzema naczyniami krwionośnymi – żyłą nerkową, aortą brzuszną a tętnicą krezkową górną – jest bardziej ostry niż w przypadku prawidłowej budowy. Zespoły uciskowe żył trzewnych (w tym zespół dziadka do orzechów) dotyka zwłaszcza kobiet. Występuje u osób, które mają małą wagę ciała a także obciążonych stresem.
ZESPÓŁ DZIADKA DO ORZECHÓW – OBJAWY
Ze względu na trudność w diagnozie oraz podobieństwu do innych schorzeń objawy są niejednorodne. Można pomylić np. z chorobą gastroenterologiczną „przełyk typu dziadka do orzechów”. Są to bolesne skurcze przełyku.
Do podstawowych objawów zespołu dziadka do orzechów należą:
- krwiomocz (hematuria – powyżej 5 sztuk/μl erytrocytów we krwi) lub białkomocz (proteinuria, czyli pojawienie się białka);
- ból w klatce piersiowej;
- ogólne bóle w jamie brzusznej trudne do umiejscowienia;
- bardzo intensywny ból w części lędźwiowej oraz lewego dołu biodrowego i miednicy;
- zaburzenia hemodynamiczne powodowane przez zastój krwi w krążeniu żylnym nerki;
- zmiany w przebiegu wytworzenia krążenia obocznego nerki poprzez żyły nadnerczowe, lędźwiowe i narządów płciowych;
- objawy ze strony układu pokarmowego: nudności, wymioty;
- osłabienie;
- żylaki kończyn dolnych;
- guzki krwawnicze odbytu;
- odczuwanie bólu w czasie stosunku (dyspareunia);
- ból, pieczenie lub dyskomfort podczas oddawania moczu (dyzuria);
- u kobiet pojawiają się zaburzenia miesiączkowania, ból jajników, liczne torbiele jajników, żylaki dna miednicy i/lub splotów okołojajnikowych, warg sromowych oraz chroniczny ból i dyskomfort,
- uczucie palenia, kłucia czy podrażnienia w genitaliach żeńskich (wulwodynia);
- u mężczyzn żylakowatość powrózka nasiennego.
W sporadycznych przypadkach zespół dziadka do orzechów przebiega bezobjawowo.
JAK DIAGNOZUJE SIĘ ZESPÓŁ DZIADKA DO ORZECHÓW?
Zespół dziadka do orzechów jest trudny do zdiagnozowania. W przypadku pojawienia się krwiomoczu (potwierdzenie w cystoskopii pochodzącego tylko z nerki lewej). Konieczne jest przeprowadzenie wnikliwych badań. W pierwszej kolejności wykonuje się badania krwi oraz diagnostykę obrazową (USG doppler, RTG lub rezonans magnetyczny czy tomografię komputerową z kontrastem).
Może być także zlecona cytoskopia (wprowadzenie wziernika do pęcherza moczowego przez cewkę). Jeżeli wyniki nie są jednoznaczne, konieczne jest wykonanie kolejnych badań m.in. angio-CT, angio-MR lub wenografii MR.
Najbardziej skuteczną metodą jest flebografia wsteczna lewej żyły nerkowej z jednoczesnym pomiarem ciśnienia w tej żyle przed zwężeniem i w żyle głównej dolnej. Jest to jednak badanie mocno inwazyjne i zlecane w ostateczności.
LECZENIE I PROFILAKTYKA ZESPOŁU DZIADKA DO ORZECHÓW
U dzieci oraz młodych dorosłych zespół dziadka do orzechów czasem ustępuje samoistnie.
Jeżeli objawy są nasilone należy zastosować właściwe leczenie. Łagodne przypadki mogą wymagać wyłącznie obserwacji. Jeżeli natomiast objawy utrzymują się przez długi czas lub następuje zagrożenia życia pacjenta, konieczne jest włączenie specjalistycznych działań. W ciężkich przypadkach konieczne jest przywrócenie drożności uciskanej żyły nerkowej poprzez wprowadzenie do niej stentu. W bardzo skrajnych przypadkach wymagany jest przeszczep nerki. Jednocześnie zmienia się umiejscowienie naczyń w bardziej bezpiecznej okolicy. Zapobiega to ponownemu naciskowi ze strony aorty oraz tętnicy krezkowej.
Z powodu rzadkości występowania, wrodzonej specyfice zaburzenia oraz trudności w diagnozie, niezwykle ciężko jest mówić o profilaktyce zespołu dziadka do orzechów.
