Szukaj
Generic filters
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt

Zespół Sharpa – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Zespół Sharpa jest ogólnoustrojową chorobą wielopostaciową, która łączy objawy tocznia rumieniowatego, twardziny i zapalenia skórno-mięśniowego. Taką diagnozę lekarz może postawić przez wykrycie specjalnych autoprzeciwciał (markera immunologicznego) we krwi chorego. Choroba prowadzi do ciężkich, niszczących zmian w ludzkim organizmie. Chorobie towarzyszy zapalenie stawów. U 30% chorych na zdjęciu rentgenowskim widoczne jest niszczenie kości, a także wyraźne zmiany mięśniowe.

Zespół Sharpa – przyczyny

Za czynniki determinujące rozwój zespołu Sharpa można uznać interakcję genetycznych predyspozycji, zaburzeń endokrynologicznych, prowokujących czynniki środowiska zewnętrznego ( infekcja wirusowa, stres, uraz, hipotermia itp.). Pod wpływem tej kombinacji czynników genetycznych, prowokujących i wyzwalających mechanizmy ochronne są zniekształcone, atak autoimmunologiczny zaczyna się na własnych komórkach, co prowadzi do powstania charakterystycznego obrazu klinicznego.

fb

Kliknij "Polub tę stronę", a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

Kliknij "Polub tę stronę", a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

fb

Przyczynami zespołu Sharpa są:

  • Zmiany immunologiczne w organizmie
  • Infekcja wirusowa
  • Stres
  • Urazy
  • Hipotermia.

W tym przypadku upośledzona homeostaza immunologiczna (zdolność utrzymywania równowagi w środowisku), przejawia się, jako brak równowagi funkcji immunoregulacyjnych limfocytów T. Ta dolegliwość ma inną nazwę, w pełni opisującą jej istotę: mieszaną lub niezróżnicowaną chorobę tkanki łącznej.

Powodem tej nazwy są jej objawy charakterystyczne dla szeregu innych chorób, w tym: toczeń rumieniowaty układowy, w którym organizm ludzki przestaje rozpoznawać własne komórki i zaczyna zwalczać je, jako obce. Skleroderma układowa wpływa na układ sercowo-naczyniowy, inne narządy wewnętrzne, układ ruchowy i skórę. Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią tkanki łącznej, układu mięśniowego i skóry ludzkiej. Reumatoidalne zapalenie stawów jest chorobą ogólnoustrojową, której towarzyszy uszkodzenie stawów, głównie małych.

Główne fakty naukowe znane na temat choroby:

  • Najczęstsza choroba wśród kobiet
  • W większości przypadków dotyka ludzi w wieku od 5 do 80 lat
  • Średni wiek chorych wynosi 37 lat.

Zespół Sharpa – objawy

Jak już wspomniano, zespół Sharpa nazywa się mieszaną chorobą tkanki łącznej, ponieważ jej objawy kliniczne są niezwykle różnorodne, ale jednocześnie są niespecyficzne i są nieodłączne w wielu innych chorobach. Objawy zespołu Sharpa w postaci nawracającego zapalenia stawów i bólu stawów występują u jednej trzeciej chorych powodując zmiany kostne. A także procesy degeneracyjne w mięśniach, osteoporoza, a następnie zgorzel kończyn górnych. Stwierdzane jest powstawanie guzków reumatoidalnych i wykrywanie czynnika reumatoidalnego.

Częstymi objawami w układzie sercowo-naczyniowym jest:

  • Wysiękowe zapalenie osierdzia
  • Zapalenie mięśnia sercowego
  • Problemy z zastawką aorty
  • Martwica mięśnia sercowego i inne zaburzenia serca.

Zapalenie wielomięśniowe w zespole Sharpa charakteryzuje się:

  • Bólem
  • Osłabieniem mięśni kończyn
  • Sztywnością mięśni.

Objawy trzewne występują z dysfagią (trudności z przełykaniem) wywołaną uchyłkiem przełyku i nadciśnieniem płucnym. Charakterystyczne objawy zespołu w układzie oskrzelowo-płucnym to zmniejszona objętość oddechowa płuc i zmniejszenie ich zdolności dyfuzji.

W związku ze wzrostem nadciśnienia płucnego pojawiają się objawy takie jak:

  • Duszności w spoczynku i wzmocnienie ich przy minimalnym wysiłku
  • Nieproduktywny napadowy kaszel
  • Ból w klatce piersiowej.

Objawy skórne zespołu Sharpa obejmują:

  • Zmiany twardzinopodobne
  • Rumieniowe
  • Teleangiektazje (poszerzone żyłki śródskórne – pajączki naczyniowe o czerwonym zabarwieniu)
  • Łysienie
  • Toczeń tarczowy
  • Pigmentację okołooczodołową.

W niektórych przypadkach zespół Sharpa powoduje:

  • Uszkodzenie nerek (rozproszone kłębuszkowe zapalenie nerek)
  • Zespoły neurologiczne (aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych)
  • Nerwoból nerwu trójdzielnego
  • Niedokrwistość
  • Powiększenie węzłów chłonnych,
  • Umiarkowana hepatosplenomegalia (powiększenie wątroby i śledziony) i splenomegalię (powiększenie śledziony).
  • Zmiany twardzinopodobne
  • Wypadanie włosów
  • Pigmentacja skóry
  • Wzrost temperatury
  • Obrzęk rąk.

Zespół Sharpa – powikłania

Pogorszony przebieg zespołu Sharpa może być związany z ciężkimi postępującymi zmianami trzewnymi i ich powikłaniami:

  • Zapaleniem przełyku
  • Zwężeniem przełyku
  • Zawałem mięśnia sercowego
  • Niewydolnością nerek
  • Udarem
  • Perforacją jelita grubego.

Co do zasady, zwykłemu przebiegowi choroby towarzyszy uszkodzenie nerek i płuc, ale nawet te problemy rzadko prowadzą do śmierci. Z reguły rokowanie są korzystne.

Zespół Sharpa – diagnostyka

Diagnoza zespołu Sharpa obejmuje następujące badania:

  • Badanie przez reumatologa (chory może również potrzebować konsultacji z neurologiem, chirurgiem, gastroenterologiem, kardiologiem)
  • Morfologia krwi
  • Badanie ultrasonograficzne (USG)
  • Tomografia komputerowa (CT)
  • Radiografia.

Jeśli u chorego występują objawy twardziny (obrzęk dłoni, krtani, zespół Raynauda (niedokrwienie palców, dłoni, nosa, uszu), rozpoznanie potwierdza obecność zapalenia mięśni i zapalenia błony maziowej.

Zespół Sharpa – leczenie

Wybór określonej metody leczenia zespołu zależy od stopnia uszkodzenia wszystkich narządów i układów w organizmie.

Leczenie zespołu Sharpa ogranicza się do takich działań jak:

  • Leki przeciwmalaryczne
  • Niskie dawki prednizonu
  • Metotreksat
  • Przyjmowanie leków zobojętniających
  • Dieta
  • Odrzucenie złych nawyków.

Wprowadzenie kortykosteroidów może szybko przywrócić chorego do normalnego życia z całkowitym anulowaniem leków lub mniejszą terapią wspomagającą, głównie w okresach zaostrzeń.


loading...

Zostaw komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *