Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic – przyczyny, objawy, leczenie, diagnostyka

Guzkowe zapalenie tętnic jest rzadką chorobą (ponieważ stanowi zaledwie 5% ogółu zapaleń naczyń), w przebiegu której dochodzi do uszkodzenia ścian średnich i małych naczyń krwionośnych. Warto wiedzieć, że tętniczki oraz włośniczki zwykle pozostają nieuszkodzone. W wyniku guzkowego zapalenia tętnic może dojść także do zajęcia narządów takich jak skóra, układ pokarmowy, serce, stawy, mięśnie, nerki, układ nerwowy czy nawet jądra i najądrza u mężczyzn.

Schorzenie zaliczane jest do kolagenoz o nieznanej etiologii. Do zapalenia naczyń dochodzi wówczas, gdy leukocyty krążące po organizmie człowieka atakują i uszkadzają ściany naczyń krwionośnych. W efekcie dochodzi do niedokrwienia tkanek organizmu lub do krwotoków. Choroba może mieć gwałtowny początek, może także od razu zająć wiele narządów. Właśnie dlatego jest tak groźna dla chorego.

Choroba 2 razy częściej przytrafia się mężczyznom. Może pojawić się w każdym wieku, jednak szczyt zachorowań obejmuje przedział wiekowy pomiędzy 40 a 60 rokiem życia. Szacuje się, że dotyczy 2-30 przypadków na milion.

Inna nazwa guzkowego zapalenia tętnic brzmi choroba Kussmaula lub choroba Kussmaula-Maiera, ponieważ po raz pierwszy została opisana w 1866 roku przez Kussmaula i Maiera.

Guzkowe zapalenie tętnic – przyczyny

Przyczyna choroby nie została do końca poznana. Wiadomo natomiast, że ma podłoże autoimmunologiczne. Uważa się, iż przyczyną stanu zapalnego mogą być:

  • cytokiny, ponieważ stwierdza się wówczas ich podwyższony poziom
  • kompleksy immunologiczne
  • przeciwciała skierowane przeciwko komórkom śródbłonka
  • czynnik wzrostu fibroblastów

Guzkowe zapalenie tętnic – objawy

Wprawdzie objawy mogą wystąpić nagle i gwałtownie, jednak z reguły pojawiają się one powoli – nawet kilka tygodni czy miesięcy.

Objawy powiązane są z diagnostyką choroby. W 1990 roku utworzono bowiem listę 10 objawów choroby, przy czym stwierdzenie występowania przynajmniej 3 z nich świadczy o prawdopodobnej obecności guzkowego zapalenia tętnic:

  1. ból jąder
  2. zmiany skórne zlokalizowane na kończynach dolnych i tułowiu o typie siności
  3. utrata minimum 4 kg masy ciała bez przyczyny
  4. obecność antygenu HBS
  5. nadciśnienie tętnicze
  6. mononeuropatie, np. porażenie nerwu strzałkowego
  7. wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
  8. widoczne w biopsji tętnic nacieki granulocytarne
  9. osłabienie mięśniowe lub rozlane bóle mięśniowe
  10. zmiany w badaniu arteriograficznym wskazujące na zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, czego nie da się wyjaśnić inną przyczyną

Do objawów ogólnych występujących w chorobie należą: gorączka, długotrwałe zmęczenie, brak apetytu, podwyższony poziom OB, utrata masy ciała. Objawy narządowe (poza wymienionymi wcześniej) to z kolei: ból brzucha, wysięk do opłucnej, bóle oczu, udar mózgu lub krwotoki mózgowe, zwężenie moczowodu, podskórne guzki o średnicy około 2 cm, owrzodzenie dystalnych części kończyn dolnych.

Jeśli w przebiegu choroby zostaje zajęta skóra, można na niej zauważyć owrzodzenia – zwłaszcza w okolicy kostek i palców lub plamicę uniesioną. Często współtowarzyszy temu zasinienie skóry. W przypadku stawów charakterystyczne jest ich zaczerwienienie i obrzęk. Choroba zwykle dotyczy stawów kolanowych, łokciowych, nadgarstkowych czy skokowych. Zajęcie układu nerwowego wiąże się z wystąpieniem zaburzeń nastroju i niekiedy z opadaniem dłoni czy stopy. Zajęcie nerek powoduje zabarwienie moczu na kolor brunatno-czerwony, czemu może współtowarzyszyć ostry ból w okolicy lędźwiowej, z kolei serca – przyspieszeniem męczliwości oraz dolegliwościami bólowymi w klatce piersiowej.

Guzkowe zapalenie tętnic – diagnostyka

Postawienie odpowiedniej diagnozy rozpoczyna się przeprowadzeniem wywiadu z pacjentem, który obejmuje między innymi sprawdzenie wspomnianych wcześniej 10 kryteriów choroby.

Do głównych badań zalicza się natomiast morfologię krwi – przede wszystkim sprawdzenie poziomu OB i CRP, próby wątrobowe oraz analizę moczu. Sprawdzanie moczu umożliwia wykazanie w nim obecności krwi czy białka.

W przypadku zajęcia skóry czy nerek zalecone zostaje wykonanie biopsji tych narządów. Niekiedy pacjent otrzymuje skierowanie na arteriografię trzewną.

Guzkowe zapalenie tętnic – leczenie

Wybór odpowiedniej metody leczenia jest uzależniony od ciężkości choroby oraz od objawów i zajętych narządów wewnętrznych. Zwykle stosuje się leczenie glikokortykosteroidami zażywanymi doustnie, przy czym na początku choroby nie wyklucza się także podawania ich drogą dożylną.  Taki sam sposób podawania zaleca się w przypadku cyklofosfamidu. Cyklofosfamid stosuje się zamiennie z azatiopryną i metotreksatem (najczęściej w przypadku przewlekłego guzkowego zapalenia tętnic).

W procesie leczenia można łączyć z podstawowymi lekami również antybiotyki i leki przeciwwirusowe – wszystko w zależności od tego, jakie infekcje czy zakażenia współwystępują.

Chorzy z podwyższonym poziomem kreatyniny powyżej 550 mmol/l wymagają dializowania.

Cały proces leczenia zwykle trwa około 1 roku. Nie podjęcie żadnego leczenia wiąże się ze zgonem już po około roku (maksymalnie po 2 latach).

Warto dokonywać szczepień ochronnych przeciwko wirusowi HBV, co wyeliminuje jeden czynnik ryzyka choroby.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.