dysplazja Lewandowsky'ego-Lutza

Dysplazja Lewandowsky’ego-Lutza – diagnostyka i leczenie, objawy

Dysplazja Lewandowsky’ego-Lutza jest wada genetyczną skóry. Przebieg schorzenia to zmiany skórne przypominające korę drzewa. Często na osoby dotknięte wadą mówi się ludzie drzewa. Jest to bardzo rzadka choroba, która ma związek z zarażeniem się wirusem HPV brodawczaka ludzkiego.

Nabłonkowa dysplazja brodawkowata

Przyczyny choroby leża w genetyce. Istotna schorzenia jest nieodpowiednie mnożenie się komórek skóry, które w konsekwencji generują narośle. Na świecie znanych jest kilka przypadków tej choroby. Prawdopodobnie wirus HPV wywołuje mutację chromosomu 17 w obrębie dwóch genów – EVER1 lub EVER2. Ten rodzaj mutacji genetycznej odpowiada za spadek potencjału odpornościowego skóry. Wirus HPV lokalizuje się w szyjce macicy, odbycie, w gardle lub na skórze.

Chorobę dziedziczy się autosomalnie recesywnie. Oznacza to iż nie każdy, kto jest nosicielem zmutowanego genu doznaje objawów choroby. Między innymi z tego powodu jest to choroba rzadka. Objawy dysplazji są przede wszystkim nieestetyczne. Co do zasady nie powodują bolesności, chociaż swym rozmiarem potrafią utrudnić życie codzienne.

Objawy schorzenia

Objawami choroby są zmiany na skórze zlokalizowane na całym ciele prócz owłosiona częścią skóry i paznokciach. Początkowo obejmują one twarz oraz dłonie, stopy, z czasem rozprzestrzeniają się na całe ciało. Przyjmują różną postać od rumienia przez przebarwienia aż po brodawki i narośle tzw. rogi skórne.

Cechą charakterystyczna jest rozrastanie się zmian, często w szybkim tempie, bardzo gwałtownie. Znany jest przypadek Dede Koswary, mieszkańca Indonezji, którego ciało było pokryte niemal w całości brodawkami. Zmiany skórne nasilają się wraz z wiekiem pacjenta. Co więcej choroba nie musi pojawić się od razu po narodzinach. Dotychczasowi chorzy ludzie drzewa doznali zmian po kilkunastu latach życia.

Dysplazja Lewandowsky’ego-Lutza – diagnostyka i leczenie

Rozpoznanie choroby następuje po obserwacji zmian skórnych, objawów chorobowych jak i badaniu genetycznym. Choroba może wprowadzać w błąd, gdyż brodawki początkowo nie różnią się od popularnych liszajów i brodawek płaskich. W drodze diagnozy należy wykluczyć inne choroby. Potwierdzeniem diagnozy jest genetyczne badanie. Leczenie dysplazji obejmuje aplikację leków z grupy retinoidów.

Odpowiadają one za hamowanie penetracji wirusa w skórze. U niektórych pacjentów zmiany skórne cofają się na pewien czas lub ich wzrost zostaje zatrzymany. Zmiany powodowane przez dysplazję Lewandowsky’ego-Lutza mogą być bardzo uciążliwe z uwagi na rozmiar i ciężar, gdyż osiągają nawet kilka kilogramów. Tym samym pacjentom ciężko jest wykonywać codzienne czynności, a nawet poruszać się.

Lekarze podejmują czasem ryzyko operowania zmian czy to w drodze interwencji chirurgicznej, czy też laserem, niemniej zmiany usunięte powracają i potrafią przekształcić się w nowotwór złośliwy skóry. Jest to niebezpieczny efekt uboczny, stąd zmiany operuje się rzadko, tylko te które zagrażają życiu i uniemożliwiają oddychanie lub spożywanie pokarmów.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.