Szukaj
Generic filters
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt

Czynniki krzepnięcia – rodzaje, funkcje czynników, zaburzenia, badania

Czynniki krzepnięcia są ważnym elementem prawidłowo działającego układu hemostazy (krzepnięcia). W zdecydowanej większością są to białka syntetyzowane w wątrobie. Fizjologicznie czynniki krzepnięcia cechują się krótkim okresem półtrwania w osoczu. Dzięki temu nie dochodzi do stanu nadmiernej krzepliwości w naczyniach, co mogłoby zagrażać życiu.

Czynniki krzepnięcia dzielimy na kilka grup:

  • czynniki grupy fibrynogenu – I, V, VIII, XIII
  • czynniki protrombinowe – II, VII, IX, X
  • czynniki kontaktu – XI, XII, Prekalikreina (PK), wysokocząsteczkowy kininogen (HMWK)

Czynniki protrombinowe są inaczej zwane czynnikami zależnymi od witaminy K i są syntetyzowane w wątrobie. Dlatego niedobory tej witaminy objawiają się jako zaburzenia krzepnięcia krwi.

fb

Kliknij "Polub tę stronę", a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

Kliknij "Polub tę stronę", a będziesz na bieżąco z najnowszymi artykułami.

fb

Jakie czynniki krzepnięcia możemy wyróżnić?

Jak dotąd udało się odkryć 14 podstawowych czynników krzepnięcia. Należą do nich:

  • czynnik I – Fibrynogen, który jest prekursorem fibryny (włóknika)
  • czynnik II – Protrombina; w formie aktywnej przekształca fibrynogen w fibrynę
  • czynnik III – Tromboplastyna tkankowa
  • czynnik IV – jony wapnia (Ca2+)
  • czynnik V – Proakceleryna – czynnik niestabilny
  • czynnik VI – Akceleryna
  • czynnik VII – Prokonwertyna – przyśpiesza konwersję protrombiny do trombiny
  • czynnik VIII – Globulina antyhemofilowa A (AHG) – jego stężenie nie ulega zmianie w chorobach wątroby
  • czynnik IX – czynnik Christmasa (antyhemofilowy B)
  • czynnik X – czynnik Stuarta
  • czynnik XI – Prekursor tromboplastyny osocza (PTA)
  • czynnik XII – czynnik Hagemana
  • czynnik XIII – Fibrynaza – stabilizuje fibrynę
  • Prekalikreina – czynnik Fletchera
  • Wysokocząsteczkowy kininogen – czynnik Fitzgeralda

Funkcje czynników krzepnięcia – szlaki sygnałowe

Fizjologicznie układ hemostazy możemy podzielić na kilka etapów. W pierwszym – hemostaza pierwotna, czynniki krzepnięcia nie odgrywają żadnej roli. Po przerwaniu ciągłości skóry dochodzi najpierw do skurczu naczyń krwionośnych, aby zmniejszyć ubytek krwi z organizmu (hemostaza naczyniowa). Następnie tworzy się czop płytkowy utworzony z trombocytów (hemostaza płytkowa), który w ciągu 5 zatrzymuje kompletnie krwawienie.

Jednak dopiero w hemostazie wtórnej dochodzi do wytworzenia włóknika. Czop płytkowy bez fibryny jest bardzo nietrwały i z czasem ulega degradacji. Może to doprowadzać do wtórnych krwawień ciężkich do zatamowania. Aktywowane czynniki krzepnięcia w hemostazie wtórnej umożliwiają wytworzenie włóknika, który stabilizuje czop i umożliwia z czasem wygojenie rany.

Powstawanie usieciowanego włóknika może powstawać na dwa sposoby. Pierwszym z nich jest wewnątrzpochodny szlak hemostazy wtórnej. Po skaleczeniu i przerwaniu ciągłości naczynia krwionośnego, krążący w osoczu czynnik XII natrafia na włókna kolagenowe skóry oraz ujemnie naładowane błony komórkowe tkanek. Dochodzi do jego aktywacji w miejscu tworzącego się czopu płytkowego.

Aktywny czynnik XII wraz z jonami wapnia pobudza czynnik XI, który następnie wraz z czynnikiem VIII, aktywuje IX, która przekształca czynnik X. Jest to kluczowy moment, gdyż pobudzony czynnik X tworzy trombinę, która przekształca fibrynogen w fibrynę, czyli włóknik. Dodatkowo pobudzony czynnik XIII stabilizuje wytworzoną sieć włóknika.

W zewnątrzpochodnym szlaku dochodzi do rozpoczęcia kaskady zdarzeń w wyniku kontaktu czynnika VII z tromboplastyną (TF), uwalnianą przez zniszczone tkanki. Aktywowana VII przekształca bezpośrednio czynnik X, co umożliwia wytworzenie włóknika, identycznie jak w wyżej opisanym schemacie.

Zaburzenia działania czynników krzepnięcia – skazy osoczowe

Skazy osoczowe, nazywane też koagulopatiami są wrodzonymi lub nabytymi chorobami przebiegającymi z zaburzeniem funkcji czynników krzepnięcia.

Do najbardziej znanych chorób wrodzonych możemy zaliczyć:

  • Hemofilia A, B, C
  • Anomalia Hagemana
  • Afibrynogenemia – wrodzony brak fibrynogenu
  • choroba von Willebranda (vWFD)

Nabyte skazy osoczowe to:

  • niedobory witaminy K
  • Hiperheparynemia
  • Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
  • choroby wątroby

Witamina K jest syntetyzowana w jelicie grubym przez bytującą florę fizjologiczną oraz ulega wchłanianiu do krwiobiegu. Przewlekła antybiotykoterapia zaburza jednak, powstawanie witaminy, co może doprowadzać do jej braków. Również braki w diecie mogą prowadzić długofalowo do niedoborów. Żółtaczka mechaniczna i choroby wątroby sprawiają natomiast, że witamina K nie jest wykorzystywana do syntezy.

Badania czynników krzepnięcia

Do badań osoczowych czynników krzepnięcia są stosowane głównie trzy badania:

  • czas kaolinowo-kefalinowy, czyli czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT)
  • czas protrombinowy (PT)
  • czas trombinowy (TT)

APTT służy głównie do badania wewnątrzpochodnego szlaku hemostazy wtórnej, w której oceniana jest funkcja czynnika XII, XI, IX i VIII. Prawidłowo wynosi on około 27-40 sekund.

PT odpowiada za ocenę zewnątrzpochodnego szlaku hemostazy wtórnej i prawidłowo powinien wynosić od 11 do 13 sekund.

TT jest miarą przejścia fibrynogenu (czynnik II) w fibrynę i nie zależy od dwóch wymienionych wyżej szlaków. Powinien trwać 14-20 sekund.

Każde wydłużenie powyższych czasów może wskazywać na koagulopatie osoczowe i wymaga poszerzenia diagnostyki.

Zostaw komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *